Trombotsüütide struktuur ja funktsioon
Trombotsüüdid on väikesed vererakud. Neil on oluline roll verejooksu peatamisel ja vigastatud veresoonte taastamise alustamisel.
Vere hüübimise etapid
Kui anum on kahjustatud, on trombide moodustumisel neli etappi:
- 1. etapp: veresoon puruneb ja algab verejooks.
- 2. etapp: anum tõmbub kokku, et aeglustada verevoolu kahjustatud piirkonda.
- 3. etapp: trombotsüüdid kinnituvad kahjustatud veresoonte seintele ja katavad need. Seda nimetatakse trombotsüütide adhesiooniks. Laevade kaudu levivad trombotsüüdid eraldavad aineid, mis aktiveerivad teisi läheduses olevaid trombotsüüte, mis kogunevad kahjustuskohta, moodustades trombotsüütide korgi. Seda nimetatakse trombotsüütide agregatsiooniks.
- 4. etapp: veres ringlevad adhesioonivalgud aktiveeruvad trombotsüütide pinnal, moodustades fibriinitrombi.
Valgud toimivad ahelreaktsioonis. Seda nimetatakse hüübimiskaskaadiks.
Trombotsüütide komponendid
Trombotsüütidel on mitu olulist komponenti, et need korralikult toimiksid.
Retseptorid
Need on trombotsüütide pinnal olevad valgud, mis võimaldavad rakul suhelda anuma seina või mõne muu vererakuga. Trombotsüütide adhesiooni ja agregatsiooni jaoks on kaks olulist retseptorit: glükoproteiin Ib / IX / V ja glükoproteiin IIb / IIIa. Esimene neist tagab trombotsüütide adhesiooni ja jaotumise anuma kahjustamise kohas ning teine on vajalik trombotsüütide agregatsiooniks ja pistiku moodustamiseks.
Graanulid
Need on väikesed mahutid, mille sisu vabaneb trombotsüütide aktiveerimisel. Pelleteid on kahte tüüpi:
- alfa graanulid sisaldavad valke, mis aitavad trombotsüütidel teistest rakkudest kinni hoida ja soodustavad veresoonte paranemist;
- beeta graanulid sisaldavad aineid, mis soodustavad trombotsüütide aktivatsiooni ja veresoonte kitsendamist.
Trombotsütopaatia - See on kliiniline sündroom, mida iseloomustab suurenenud verejooks, mille põhjustab trombotsüütide kvalitatiivne alaväärsus nende normaalsel tasemel veres.
Trombotsüütide talitlushäired võivad sõltuvalt häire tüübist mõjutada vere hüübimist mitmel viisil:
- rakud ei kleepu vigastuskohas anuma seintele;
- trombotsüüdid ei klompi kokku moodustades;
- rakud ei aktiveeri verevalke tahke fibriinitrombi moodustamiseks.
Põhjused
Sisemine
Need on järgmised:
- vere hüübimisprotsessis osalevate tegurite töö eest vastutava geeni mutatsioon;
- verehaigus, millega kaasneb trombotsütopeenia (leukeemia, lümfogranulomatoos, retikuloos);
- krooniline hemorraagiline aneemia;
- allergia valku sisaldavate toitude suhtes;
- maksahaigus;
- difuusne sidekoehaigus.
Eksogeenne
Need on järgmised:
- paljude ravimite (antikoagulandid ja mittesteroidsed põletikuvastased ravimid - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid) kasutamine;
- ägedad ja kroonilised infektsioonid (leetrid, läkaköha, tuberkuloos, malaaria).
Trombotsütopaatiate klassifikatsioon
Kaasasündinud
Trombotsüütide kaasasündinud düsfunktsioon on pärilik. Need antakse lapsevanemalt lapsele eostamise ajal.
Mõnes perekonnas edastatakse häire autosoomselt domineerival viisil, see tähendab, kui piisab sellest, kui üks vanem kannab haiguse manifestatsiooniks muteeritud geeni.
Trombotsüütide düsfunktsiooni teine pärilikkuse tüüp, autosoomne retsessiivne, viitab sellele, et mõlemad vanemad peavad defektse geeni kandma ja selle oma lastele edasi andma, et haigus avalduks.
Bernardi-Soulieri sündroom (SBS)
SBS on trombotsüütide kaasasündinud düsfunktsioon, kui trombotsüütide adhesioon on häiritud. SBS-ga patsientidel on palju trombotsüüte, kuid need ei tööta korralikult. Häire on põhjustatud glükoproteiini Ib / IX / V puudusest. Selle valgu puudumine toob kaasa pikaajalise verejooksu, kuna trombotsüüdid ei hüübi.
SBS on tavaliselt pärilik haigus. Kuigi meditsiinilises kirjanduses on olnud omandatud SBS-i juhtumeid, on enamik neist seotud muude seisunditega.
SBS-i puhul on ühel kindlal kromosoomil paikneval geenil defekt.
Ebanormaalne geen asub kromosoomis, mis ei määra lapse sugu. See tähendab, et SBS võib mõjutada mehi ja naisi, erinevalt teistest verejooksu häiretest, näiteks VIII faktori defitsiidist (nimetatakse ka hemofiilia A-ks), kus tõsiseid juhtumeid täheldatakse ainult meestel, kuna defektne geen on seotud sooga.
SBS pärandub autosomaalselt retsessiivsel viisil. Isik, kes pärib defektse geeni ainult ühelt vanemalt, on kandja, kellel tõenäoliselt haiguse sümptomeid ei esine.
Glanzmani trombasteenia
Haruldane pärilik vere hüübimishäire. See mõjutab trombotsüütide agregatsiooni (võime koguneda kahjustatud veresoone ümber). Selle patoloogia korral on trombotsüüte normaalses koguses, kuid nad ei saa normaalselt töötada. Glanzmanni trombasteenia on põhjustatud glükoproteiini IIb / IIIa puudusest. Selle puudumise tõttu ei moodusta trombotsüüdid verejooksu peatamiseks pistikut
Häire on pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil ja võib mõjutada mõlemast soost inimesi.
Nende sekretsiooniga seotud trombotsüütide düsfunktsioon
Trombotsüütide funktsioonid on häiritud nende moodustumise mehhanismide rikkumise tõttu:
- Halli trombotsüütide sündroom - haruldane pärilik vere hüübimishäire, mille korral trombotsüüdid on hallid. Haigus on tingitud alfa graanulite puudumisest või vähenemisest trombotsüütides.
- Beeta graanulite defitsiit mida iseloomustab graanulite puudumine, milles hoitakse teatud aineid, mis on vajalikud trombotsüütide normaalseks aktiveerimiseks.
- Sekretoorse mehhanismi häired hõlmavad normaalse granu võimetust oma sisu vabastada, kui trombotsüüdid on aktiveeritud.
Prokoagulandi aktiivsuse häired
Nende häirete korral ei saa trombotsüüt vere hüübimisfaktoreid aktiveerida. Sellisel juhul jääb trombotsüütide agregatsioon normaalseks, kuid kõrvalekalded on võimalikud raku fosfolipiidpinnal, kus moodustuvad mõned hüübimisfaktorid.
Omandatud trombotsütopaatiad
Sekundaarsed trombotsütopaatiad süsteemsete haiguste korral
- Ureemia (neerude filtreerimisfunktsiooni rikkumine). Trombotsütopaatiat põhjustavad mürgised lagunemissaadused. Pärast dialüüsi (vere kunstlik puhastamine) normaliseeruvad trombotsüütide funktsioon ja verejooksu aeg.
- Maksatsirroos. Mitu verejooksu määravad hüübimishäired, suurenenud fibrinolüüs (trombide lahustumise protsess) ja trombotsütopeenia. Tavaliselt on häiritud ka trombotsüütide funktsioon.
- Müeloproliferatiivsed patoloogiad (verekomponentide liigne tootmine). Essentsiaalset trombotsüteemiat, primaarset polütsüteemiat, kroonilist müeloidleukeemiat võib seostada trombotsütopaatiaga.
- Muud haigused. Autoimmuunsed häired, tõsised põletushaavad ja südamehaigused võivad mõjutada trombotsüütide funktsiooni. Hemostaasi (vere hüübimissüsteemi) mitmesugused häired, sealhulgas trombotsütopaatia, südameoperatsioonide ajal määratakse südame-kopsu masina abil.
Farmatseutiline trombotsütopaatia
Paljud ravimid mõjutavad trombotsüütide tööd, kuid enamikul neist ei ole kliinilist tähtsust terapeutiliste annustena.
- Atsetüülsalitsüülhape pärsib (pärsib) trombotsüütide toimet pöördumatu toimega tsüklooksügenaasile (trombotsüütide ensüüm). Selle tulemusena on tromboksaan A (agregatsiooni stimulaator) tootmine blokeeritud. Inhibeerimine jätkub kogu raku eluea jooksul;
- MSPVA-d pärsivad ka tromboksaani sünteesini viivat reaktsioonide ahelat, kuid inhibeerimine on pöörduv ja kestab seni, kuni ravim on kehas.
Laste trombotsütopaatiate peamised ilmingud
Kliinilised ilmingud on polümorfsed ja sõltuvad trombotsütopaatia vormidest, kuid enamik pärilikke trombotsüütide talitlushäireid ilmnevad järgmiste sümptomitega:
- manifest juba varajases eas;
- verejooks süveneb infektsioonidega, ravimite võtmine;
- traumajärgsed verejooksud (verejooksud) on ohtlikud, lisaks täheldatakse haava aeglast paranemist.
Omandatud trombotsütopaatiatel on tavaliselt selge seos ühe või teise patoloogilise seisundi või trombotsüütide agregatsiooni häiriva ravimiga.
Hemorraagilise sündroomi tunnused
Hemorraagiline sündroom on vereloome süsteemi haigus, selle peamised ilmingud:
- suurenenud verejooks;
- kalduvus korduvale verejooksule ja verejooksule, spontaanne või pärast väiksemat traumat.
Trombotsütopaatia eripära:
- verejooksud nahas, limaskestades;
- rohke verejooks, vigastuse astmele sobimatu;
- hemorraagiline nahalööve (petehhiate (täpsed laigud) ja verevalumite kombinatsioon), mille elemendid paiknevad asümmeetriliselt.
Hemorraagilised lööbed on lokaliseeritud jalgadel ja keha alumises osas, peamiselt kõhu esipinnal. Eriti sageli ilmneb lööve kõigepealt naha pigistamise ja riietega hõõrumise piirkondades.
Pärast mikroveresoonte minimaalset kahjustamist tekivad petehhiad ja ekhümoos (verevalumid) kiiresti: riiete hõõrdumise, väiksemate verevalumite, süstide tõttu. Mõnikord on korduv verejooks ninast ja seedetraktist, hematuria (veri uriinis).
Kõige raskemad tagajärjed on:
- verejooksud silma sisekesta koos nägemise kaotusega;
- verejooks ajus ja selle membraanides.
Aneemiline sündroom
Korduv isegi väike verekaotus süvendab lapse seisundit oluliselt. Selle tagajärjel võib tekkida aneemiline sündroom. See tekib siis, kui kehas väheneb ringlevate punaste vereliblede (punaste vereliblede) arv.
Aneemia kõige levinumad sümptomid on väsimus ja energiapuudus.
Muud tavalised sümptomid võivad olla:
- naha kahvatus;
- kiire või ebaregulaarne südamelöök;
- õhupuudus;
- valu rinnus;
- peavalu.
Trombotsütopaatiate kombinatsioon kaasasündinud sidekoe häiretega
Kui laste trombotsütopaatia kaasneb sidekoe düsplaasiaga, võib tuvastada järgmist:
- poosihäired;
- lamedad jalad;
- neeru suurenenud liikuvus (nefroptoos);
- südameklapi talitlushäire jne.
Millised diagnostilised meetodid võivad trombotsütopaatia diagnoosi kinnitada?
Trombotsütopaatiat pole lihtne diagnoosida. Vanemad, kes kahtlustavad oma lapsel hüübimisprobleeme, peaksid seda näitama hematoloogile.
Trombotsüütide düsfunktsiooni sümptomid on sarnased teiste verehüübimishäiretega. Probleemi täpseks tuvastamiseks on vaja mitmeid uuringuid.
Üldine vereanalüüs
Test tehakse trombotsüütide arvu mõõtmiseks. See teeb kindlaks, kas lapse sümptomid on põhjustatud trombotsüütide puudumisest (trombotsütopeenia).
Verejooksu ajaintervalli määramine
Verejooksu aega mõõdetakse järgmiselt: õlale pannakse mansett ja rõhk pumbatakse kuni 40 mm ning käsivarre tehakse väike sisselõige. Verejooksu peatamiseks kuluvat aega mõõdetakse stopperi abil. Verejooksu ajaintervall on trombotsüütide arvu vähenemise või trombotsüütide düsfunktsiooniga patsientidel tavalisest pikem.
Trombotsüütide agregatsioonifunktsiooni uuring
Vereliistakud eemaldatakse vereproovist ja paigutatakse spetsiaalsesse seadmesse, agregomeetrisse, kus jälgitakse trombotsüütide paksenemist. Liitmise stimuleerimiseks lisatakse spetsiaalseid aineid.
Kui agregatsiooni ei toimu või see väheneb, näitab see trombotsüütide graanulites kõrvalekallete esinemist.
Ravi
Lähenemised pärilike trombotsütopaatiate ravile
Kaasasündinud trombotsütopaatiad on seotud paljude sümptomitega. Kuid reeglina puudub valdav enamus patsientidest spetsiifiline ravi ja ravida tuleb ainult rasketel juhtudel.
Trombotsüütide kaasasündinud düsfunktsioonide ravi hõlmab:
- verejooksu vältimine;
- toetava ravi kasutamine hemorraagilise sündroomi kontrollimiseks.
Kuid kuna verejooksu tüüp ja raskusaste on patsienditi erinev, tuleb terapeutilised lähenemisviisid isikupärastada.
Ravimid
Desmopressiin on ravim, mida saab kasutada verejooksu aja lühendamiseks ja verekaotuse vähendamiseks paljudel trombotsütopaatiaga patsientidel. Seda võib manustada intravenoosselt või subkutaanselt, enne operatsiooni või pärast vigastust, et vältida või vähendada liigset verejooksu.
Rekombinantne faktor VIIa võib olla efektiivne verejooksude korral mõnel Glanzmanni trombasteenia või Bernard-Soulieri sündroomiga patsiendil ja verejooksu ennetamiseks enne operatsiooni. Saab kasutada trombotsüütide ülekande alternatiivina, et takistada trombotsüütide antikehade tekkimist patsientidel või ravi jätkamiseks juhtudel, kui antikehad on juba välja kujunenud.
Trombotsüütide ülekanne
Seda meetodit kasutatakse tõsise kontrollimatu verejooksu korral või verejooksu vältimiseks operatsiooni ajal või pärast seda. Kuigi trombotsüütide ülekanded võivad olla väga tõhusad, tuleks neid võimaluse korral vältida, sest mõnel lapsel võivad tekkida trombotsüütide antikehad. Seetõttu ei ole järgnevad vereülekanded kasulikud.
Omandatud trombotsütopaatiate ravi
Omandatud trombotsüütide düsfunktsioonide ravi sõltub peamisest häiret põhjustavast tegurist:
- haigusseisundi eest vastutava põhihaiguse ravi aitab tavaliselt patoloogiat kõrvaldada;
- kui ravimite võtmise tõttu tekib verejooks, tuleb see tühistada.
- kui neerupuudulikkus muutub trombotsütopaatia põhjuseks, viiakse läbi dialüüs, vereülekanne, kasutatakse ravimitest erütropoetiini, desmopressiini;
- trombotsüütide ülekanded viiakse läbi siis, kui ülaltoodud ravivõimalused ei suuda verejooksu peatada, hoolimata põhjusest.
Omandatud trombotsütopaatiate korral on sümptomaatilise hemostaatilise ravi taustal vajalik põhihaiguse piisav ravi.
Prognoos
Prognoos on soodne dünaamilise vaatluse ja hematoloogi soovituste rakendamise korral.
Laste kliiniline läbivaatus
Trombotsüütide düsfunktsiooniga lapsed peaksid regulaarselt läbima tervisekontrolli, hoolimata hemorraagilise episoodi olemasolust. Lastearst ja hematoloog peaksid uurima last vähemalt kord 6 kuu jooksul, otolarüngoloog ja hambaarst - vähemalt kord aastas. Lisaks tuleks läbi viia laboratoorsed seired - vere, uriini, koagulogrammi üldanalüüs, trombotsüütide agregatsiooni uuring vähemalt kord kuue kuu jooksul.
Ärahoidmine
Ennetavad meetmed hõlmavad järgmist:
- üldiste käitumisreeglite järgimine, välja arvatud mehaaniliste vigastuste saamine;
- salitsülaate sisaldavate toodete tarbimise piiramine;
- trombotsüütidevastase ja antikoagulandi toimega ravimite võtmise välistamine.
Järeldus
Trombotsüüdid on esmaseks hemostaasiks hädavajalikud. Trombotsütopaatiad hõlmavad suurt ja heterogeenset verehüübimishäirete rühma, mille raskusaste on kerge kuni raske.
Patsiendid võivad olla asümptomaatilised, kuid enamikul on pärast vigastust või operatsiooni kerge verevalum ja veritsus või liigne verejooks.
Vastavalt haiguse tüübile ja tõsidusele pakub arst mõningaid soovitusi haigusseisundi kontrollimiseks. Samuti on soovitatav teistel pereliikmetel testida trombotsüütide talitlushäireid.
