Laste immuunpuudulikkus

Väga sageli võite vanematelt kuulda väidet, et nende lapsel on nõrk immuunsus. Mõni kasutab oma laste valu ja nõrkuse kirjeldamiseks isegi nutikat meditsiinilist sõna - immuunpuudulikkus. Kuid enamikul juhtudest pole tõel pistmist immuunpuudulikkusega, kuna see on - alati tõsine seisund, mis vajab erikohtlemist.

Mis see on?

Immuunsus antakse inimkehale kui suurim kingitus - see võimaldab tal iseseisvalt, ilma arstide ja ravimite abita, toime tulla paljude haigustega. Niipea, kui võõrkeha kehasse satub, viskab immuunsüsteem selle poole “skaute” - rakke, mis kopeerivad sissetungija struktuure, uurivad tema nõrku kohti, hävitavad teda ja “treenivad” terveid immuunrakkude eraldusi selliste patogeenide vastu võitlemiseks. Niisiis moodustuvad antikehad lihtsustatult. Näiteks on lapsel olnud tuulerõuged. Immuunsus mäletas haiguse põhjustajat ja moodustas eluaegse immuunsuse - enam ükski laps ei haigestu selle haigusega. Mõnedel teistel haigustel tekib ajutine immuunsus.

Laps omandab emakas immuunsuse - seda nimetatakse kaasasündinud. Toitumine ema verest saab laps emalt ja palju immuunseid antikehi. Kuid selline immuunsus jääb vastsündinule alles paar kuud pärast sündi. Ta kaitseb teda siis, kui tal seda kõige rohkem vaja on. Siis peab lapse enda immuunsus hakkama "õppima" ja seetõttu on lastehaiguste puhul lisaks miinustele ka kahtlemata eeliseid - need karastavad lapse immuunsust.

Immuunpuudulikkus on seisund kui keha kaitsemehhanismid ei tööta korralikult, on immuunsuse individuaalsed sidemed häiritud... Enamasti on see geneetikast tingitud kaasasündinud probleem. Nagu võite ette kujutada, pole tõelisel immuunpuudulikkusel mingit pistmist sageli haige lapsega.

Immuunpuudulikkuse seisundis on laps tõesti väga tundlik igasuguste võõrorganismide suhtes, olgu need siis bakterid, viirused või seened. Kui tervislikul lapsel on ainult nohu ja köha, võib immuunpuudulikkusega laps surra, kuna tema immuunsus ei suuda õigeaegselt ja õiges koguses vajalikke "koolitatud" antikehi toota.

Immuunpuudulikkus on esmane ja sekundaarne.

Esmane - kaasasündinud seisund, mille põhjustavad sageli geenid. Teatud geenide mutatsioonid toovad kaasa asjaolu, et immuunsüsteemi sidemed ei moodustu või moodustuvad vigadega. See moodustub emakasisese arengu perioodil geenimutatsioonide toimel teratogeensete mõjude tõttu uurimata põhjustel. Õnneks on sellised seisundid haruldased - ühel lapsel 10 tuhande vastsündinu kohta.
Sekundaarne - omandatud vorm, mis võib areneda verehaiguste, ainevahetushäirete, raskete nakkushaiguste, kirurgiliste operatsioonide taustal.

Immuunpuudulikkuse pärilikud (geneetilised) vormid pole peaaegu korrigeeritavad ja ravitavad. Laps on kogu elu uimastitoetuses. Omandatud vormid kuuluvad parandamisele.

Põhjused

Primaarsed immuunpuudulikkused on tavaliselt seotud T-lümfotsüütide vähese aktiivsuse või puudulikkusega. Immuunrakkude sellise käitumise põhjused võivad peituda harknäärme talitlushäiretes - ensüümide tootmise rikkumises. Selles rühmas on mitu haigust. Humoraal on seotud B-lümfotsüütide puudusega, immuunglobuliini tootmise halvenemisega (Brutoni sündroom, West). Immuunsuse kombineeritud esmased häired on seotud immuunrakkude vähese aktiivsusega ja humoraalsete sidemetega (Glanzmanni-Rinikeri sündroom, Louis-Bar tõbi).

Fagotsüütilised primaarsed seisundid on seotud monotsüütide ja granulotsüütide madala aktiivsusega. See hõlmab nn laiskade leukotsüütide sündroomi ja Kostmani neutropeeniat. Ja primaarsed valgupuuduse seisundid on seotud geenide mutatsiooniga, mis kodeerivad immuunsüsteemi toimimiseks vajalike teatud valkude tootmist.

Paljud mitmesugused etioloogilised tegurid, nii välised kui ka sisemised, võivad põhjustada keha immuunkaitse märgatavat ja püsivat langust.

Sekundaarne immuunpuudulikkus areneb sageli keha üldise ammendumisega. Pikaajaline alatoitumus koos valgu, rasvhapete, vitamiinide ja mineraalide dieedi puudulikkusega, seedetrakti toitainete imendumise ja lagunemise halvenemine põhjustab lümfotsüütide küpsemise häireid ja vähendab keha vastupanuvõimet.

Laste immuunsuse sekundaarse defitsiidi seisundite põhjuseid on palju. Lihas-skeleti ja siseorganite patoloogiad, põletused, suur verekaotus, olenemata sellest, mis see võib olla seotud, võivad esile kutsuda keha loodusliku kaitsevõime patoloogilist vähenemist.

Kroonilised viirushaigused (HIV, tsütomegaalia, punetised, hepatiit) hävitavad immuunsuse sidemed nii rakulisel kui ka humoraalsel tasandil. Vähem hävitavad, kuid mitte vähem ohtlikud on seene-, bakteri- ja parasiithaigused.

Neerude, maksa, endokriinsete haiguste korral väheneb fagotsüütide aktiivsus, mis viib ka immuunpuudulikkuse seisundini.

Kui laps võtab pikka aega ravimeid, mis mõjutavad luuüdi seisundit ja vererakkude tootmise protsesse (tsütostaatikumid, glükokortikoidravimid), väheneb lümfotsüütide aktiivsus. Kiirgus töötab umbes samamoodi.

Kui lapsel on pahaloomuline kasvaja, siis on ta iseseisvalt võimeline tootma tsütokoine, mis vähendab T-lümfotsüütide arvu ja pärsib fagotsüütide aktiivsust.

Ja isegi tugev stress, pikaajaline viibimine tugeva füüsilise või emotsionaalse ülekoormuse keskkonnas, võib mõjutada immuunsüsteemi sidemeid - nad hakkavad kannatama.

Sümptomid ja tunnused

Immuunsuse puudulikkus, kui see on esmase iseloomuga, võib olla särav või varjatud pikka aega. Sageli ilmnevad immuunsuse esmane puudumine kaasnevate väärarengute, kasvajate ja sagedaste dermatoloogiliste probleemide tõttu, mis võimaldab arstidel kahtlustada lapse keha loomuliku kaitsevõime anomaaliaid.

Samal ajal märgati teatud mustreid:

primaarse rakulise immuunsuse korral on laps vastuvõtlikum viirus- ja seenhaigustele, need on tema jaoks rasked, tüsistustega, sageli korduvad (sellistel lastel on suurenenud vähkkasvajate ja lümfoomide oht);
lapse esmase humoraalse defitsiidiga bakteriaalsed haigused - kopsupõletik, pustulaarsed nahahaigused on sagedamini ägenenud;
laste esmase fagotsütaarse defitsiidi korral on ka bakteriaalsed infektsioonid tõenäolisemad.

Sekundaarse immuunsuse puudulikkuse seisundid ilmnevad pikaajaliste krooniliste infektsioonide all, mida on raske ravida. Lastel on ülemiste hingamisteede haigused, seedetrakti probleemid, allergilised reaktsioonid sageli ägenenud, isegi kui pole ilmset allergeeni.

Lapsel võib olla kõrgenenud madal kehatemperatuur, valu liigestes pikka aega, samas kui ravimitel pole tavaliselt soovitud efekti.

Diagnostika ja ravi

Laste immuunsuspuudulikkuse seisundite diagnoosimist ja ravi viivad läbi lastearstid, immunoloogid. Tavaliselt arvab haigusseisundi kohta esimesena lastearst, kelle poole pöörduvad lapse vanemad liiga sageli lapse põletike, viiruslike ja muude vaevuste pärast. Sellisel juhul soovitab arst teha uuringuid ja külastada immunoloogi.

Üldine uuring hõlmab naha seisundi, lapse suu, turse olemasolu või puudumise hindamist. Laboridiagnostika annab maksimaalse teabe immuunkaitse seisundi kohta: üldises vereanalüüsis on lapse leukotsüütide valem häiritud, esineb arvukalt kõrvalekaldeid. Biokeemiline vereanalüüs näitab ebatavaliste metaboliitide olemasolu.

Spetsiaalsete immunoloogiliste testide abil saab tuvastada aktiveeritud leukotsüüte, fagotsüüte, immunoglobuliinide hulka ja immunoglobuliinide selektiivset puudust. Kui kahtlustatakse primaarset geneetilist defitsiiti, määrake see molekulaargeneetiline analüüs, mis võimaldab tuvastada teatud geenide mutatsioonide fakti.

Ravi sõltub immuunpuudulikkuse vormist.

Esmane... Sageli ei saa meditsiin pakkuda midagi olulist kaasasündinud immuunpuudulikkuse rasketest vormidest vabanemiseks. Patsiendid surevad nakkushaiguste tüsistustesse. Mõnel juhul aitab luuüdi siirdamine probleemiga toime tulla. Patsientidele, kellel puuduvad immunoglobuliinifaktorid, süstitakse selliseid ravimeid kunstlikult ja ravi kestab kogu elu. Lastel on vaktsineerimine sageli vastunäidustatud. Vaktsineerimine pole mitte ainult ohtlik, vaid ka täiesti kasutu - vaktsiini kasutuselevõtt ei moodusta õiget immuunsust selle haiguse vastu, mille vastu seda tehakse.

Kerged vormid ei vaja märkimisväärset ravi. Lastel soovitatakse ainult usinalt vältida kokkupuudet nakkustega, hüpotermiaga ja haiguse ilmnemise esimeste sümptomite korral viia läbi spetsiaalne asendusravi, mille määrab immunoloog.

Sekundaarne. Sekundaarse iseloomuga immuunpuudulikkuse seisundeid on lihtsam korrigeerida, kuid ravi efektiivsus sõltub sellest, kui õigeaegselt suutsid arstid haigusseisundi kindlaks teha ja selle põhjused kindlaks teha. Oluline on kõrvaldada kõik nakkuse fookused kehas ja seetõttu näidatakse lapsele kompleksset ravi - hambaarsti, gastroenteroloogi, uroloogi ja teiste spetsialistide juures, sõltuvalt väljakujunenud põhjusest. Kliinilised juhised võimaldavad kasutada antibiootikume, piisavat viirusevastast raviskeemi ja interferoonide kasutamist. Vanemad peavad lapse toitumise üle vaatama - see peab olema tasakaalus, see peab valke, rasvu ja süsivesikuid õigesti ühendama, see peab olema küllastunud vitamiinide ja mineraalidega.

Ainevahetushäired võivad vajada hormoonravi. Kasvajad vajavad sageli kirurgilist ravi. Sellise immuunpuudulikkusega lastele on soovitatav vaktsineerida aktiivse vaktsiiniga. See on normaalse immuunsuse taastamiseks väga oluline. Nad saavad läbi viia vere ja doonoriplasma vereülekandeid.

Eksperdid on kindlad, et immuunsuse sekundaarse puudumise õige ravi võimaldab meil rääkida tuleviku soodsast prognoosist.

Ärahoidmine

Arvestades, et geneetilisi tegureid on väga-väga raske ennustada, puudub primaarse immuunpuudulikkuse spetsiifiline ennetamine. See on nagu loterii - kellelgi pole nagunii õnne. Kuid tõenäosust on võimalik vähendada, kaotades teratogeense toime lootele raseduse ajal. Tulevane ema ei pea ravimeid võtma ilma arsti soovituseta, tuleks vältida kokkupuudet mürkide, toksiinide, kemikaalide, värvide, lakkidega, eriti raseduse esimesel trimestril. On hädavajalik külastada sünnituseelse kliiniku arsti ja teha kõik vajalikud uuringud õigeaegselt.

Sekundaarsed immuunpuudulikkused on multifaktoriaalsed ja seetõttu peaks nende ennetamine seisnema lapse kaitsmises mõjutavate tegurite võimaliku mõju eest. Pärast sündi loob imetamine soodsa pinnase tervislikuks immuunsuseks. - laps saab palju vajalikke antikehi koos ema piimaga.