Mis on leukeemia? Kursuse tunnused lapsel
Leukeemia on vähk, mis algab luuüdis leiduvatest vererakkudest. Kõige sagedamini mõjutab laste leukeemia leukotsüüte, kuid mõned leukeemiad algavad teist tüüpi vererakkudega.
Iga luuüdis verd tootev rakk võib muutuda leukeemiarakuks. Kui see muutus toimub, ei ebanormaalsed rakud enam täielikult küpseks. Nad võivad kiiresti paljuneda ja vajadusel mitte surra. Need rakud kasvavad luuüdis ja hakkavad terveid rakke välja tõrjuma. Mõjutatud rakud sisenevad kiiresti vereringesse. Sealt saavad nad rännata teistesse kehaosadesse: lümfisõlmedesse, põrna, maksa, kesknärvisüsteemi (aju ja seljaaju), munanditesse või muudesse elunditesse, kus nad pärsivad teiste rakkude tööd.
Miks lapsel leukeemia areneb?
Enamiku leukeemia täpne põhjus pole teada.
Geneetika
Teadlased on leidnud, et mõned muutused tervetel luuüdi rakkudes sisalduvas DNA-s võivad põhjustada nende muutumise leukeemia rakkudeks. Normaalsed inimrakud kasvavad ja toimivad iga raku DNA-s sisalduva teabe põhjal. Rakkudes olev DNA koosneb geenidest, mis on juhised rakkude toimimiseks.
Lapsed näevad tavaliselt välja nagu nende vanemad, sest nad on oma lapse DNA allikas. Kuid inimese geenid kontrollivad ka rakkude kasvu, jagunemist ja õigeaegset surma. Teatavaid geene, mis aitavad rakkudel kasvada, jagada või elus püsida, nimetatakse onkogeenideks. Teisi, mis pärsivad rakkude jagunemist või põhjustavad nende õigeaegse surma, nimetatakse tuumori supresseerivateks geenideks (pärsivad kasvaja kasvu).
DNA mutatsioonid või muud tüüpi muutused, mis aktiveerivad onkogeene ja lülitavad välja supressioonigeenid, võivad põhjustada vähki. Need muutused on mõnikord vanemalt päritud (nagu võib juhtuda lapsepõlves esinevate leukeemiatega) või tekivad need inimese elus juhuslikult, kui esineb rakkude jagunemise rikkumisi.
Kromosoomide translokatsioon - levinud tüüpi DNA muutused, mis võivad põhjustada leukeemiat. Inimese DNA on pakitud 23 kromosoomipaari. Translokatsiooni ajal eraldub DNA ühest kromosoomist ja kinnitub teise külge. Kromosoomi punkt, kus toimub murdumine, võib mõjutada onkogeene või tuumori supresseerivaid geene. Leukeemiaga patsientidel on leitud mõnedes geenides muid kromosomaalseid muutusi või transformatsioone.
Riskitegurid
Geneetiline
Pärilikud sündroomid
Mõned lapsed pärivad vanematelt DNA mutatsioonid, mis suurendab nende võimalusi vähki haigestuda. Näiteks Li-Fraumeni sündroom, mis on kasvaja supressori geeni TP53 päriliku mutatsiooni tagajärg, suurendab haiguse riski, aga ka mõnda muud tüüpi onkoloogilisi patoloogiaid.
Downi sündroomiga lastel on kromosoomi 21. täiendav (kolmas) koopia. Neil on mitu korda suurem tõenäosus ägeda leukeemia tekkeks. Downi sündroomi on seostatud ka mööduva müeloproliferatiivse häirega (mööduv müeloproliferatiivne häire), leukeemilise seisundiga esimesel elukuul, mis sageli kaob iseenesest ilma ravita.
Mõned pärilikud haigused võivad suurendada leukeemia riski, kuid lastel ei teki tavaliselt pärilike mutatsioonide tõttu leukeemiat. Selle vähiga seotud DNA mutatsioonid tekivad pärast viljastumist ega ole pärilikud.
Leukeemiaga venna või õe olemasolu
Kui lapsel on leukeemiaga vend või õde, on tal seda tüüpi vähktõve tekkimise võimalus veidi (2–4 korda) suurem, kuid üldine risk on endiselt madal. Risk on identsete kaksikute puhul palju suurem. Kui ühel kaksikutest tekib leukeemia, on teisel kaksikul tõenäolisem leukeemia. See risk on palju suurem, kui vähk areneb esimesel eluaastal.
Täiskasvanu leukeemia vanemal esinemine ei suurenda lapse riski haigestuda.
Eksogeensed tegurid
Elustiil
Mõnede vähihaigete täiskasvanute elustiili riskitegurite hulka kuuluvad: suitsetamine, ülekaal, alkoholi tarbimine ja liigne päikese käes viibimine. Need tegurid on paljude täiskasvanute vähkide jaoks olulised, kuid tõenäoliselt pole need enamiku lapsepõlves esinevate vähkide puhul asjakohased.
Mõnes uuringus on öeldud, et kui rase naine tarvitas alkoholi, suurenes lapse leukeemia tekkimise oht, kuid mitte kõik uuringud sellist seost ei leidnud.
Keskkonnategurid
Kiirgus
Jaapani inimestel, keda aatomirünnak mõjutas, oli leukeemia tekkimise oht märkimisväärselt suurem, tavaliselt 6–8 aastat pärast kokkupuudet. Kui esimestel arengukuudel on lootel kiirgus, siis on vähktõve tekkimise tõenäosus suur, kuid riski aste pole selge.
Võimalikud ohud loote või lapse kokkupuutel madalama kiirgustasemega, näiteks röntgenikiirte või kompuutertomograafiaga, pole teada.
Mõnes uuringus leiti riski vähest suurenemist, samas kui teised ei näidanud haiguse tekkimise tõenäosuse suurenemist. Risk võib veidi tõusta, kuid ohutuse huvides soovitab enamik arste rasedatel ja lastel neid teste mitte teha, kui see pole hädavajalik.
Keemiaravi ja kokkupuude teiste kemikaalidega
Lastel ja täiskasvanutel, keda teatud kemoteraapia ravimitega ravitakse muud tüüpi vähi vastu, on suurem risk leukeemia tekkeks hilisemas elus. Ettevalmistused: tsüklofosfamiid, klorambutsiil, etoposiid ja teniposie - olid seotud leukeemia suurema tõenäosusega. Tavaliselt areneb see 5-10 aasta jooksul pärast ravi ja seda on raske ravida.
Kokkupuude kemikaalidega nagu benseen (lahusti, mida kasutatakse puhastustööstuses ning mõnede ravimite, plasti ja värvainete valmistamisel) võib täiskasvanutel ja harva ka lastel põhjustada ägedat leukeemiat.
Mitmed uuringud on leidnud võimaliku seose lapseea leukeemia ja pestitsiididega kokkupuute vahel nii emakasisese arengu kui ka varase lapsepõlve ajal. Kuid enamikul neist uuringutest olid tõsised piirangud. Nende leidude kinnitamiseks ja täpsema teabe saamiseks võimalike riskide kohta on vaja rohkem uuringuid.
Mitmed uuringud on näidanud, et mõned lapseea leukeemiad võivad olla põhjustatud geneetiliste ja keskkonnategurite kombinatsioonist. Näiteks kontrollivad teatud geenid tavaliselt seda, kuidas keha laguneb ja kahjulikest kemikaalidest vabaneb.
Mõnel inimesel on nende geenide variatsioonid erinevad, muutes need vähem efektiivseks. Lapsed, kes pärivad neid geene, ei pruugi organismi sattudes kahjulikke kemikaale lagundada. Geneetika ja välismõjude kombinatsioon võib suurendada leukeemia tekkimise riski.
Leukeemia klassifikatsioon
Erinevate leukeemia tüüpide mõistmiseks peate teadma vere ja lümfisüsteemi koostist.
Tervisliku inimese luuüdi, veri ja lümfoidkoe
Luuüdi
Luuüdi on luu sisemine rakuline osa. Seal toodetakse uusi vererakke. Imikutel on aktiivne luuüdi peaaegu kõigis luudes, kuid noorukieas jääb see lamedatesse luudesse (kolju, abaluud, ribid, rinnaku ja reie luud) ja selgroolülidesse.
Luuüdi sisaldab vähem tüvirakke, küpsemaid vererakke, rasvarakke ja toetavaid kudesid, mis aitavad rakkudel kasvada. Tüvirakud läbivad uute vererakkude saamiseks mitmeid muudatusi.
Vererakkude tüübid
Punased verelibled (punased verelibled) transpordivad hapnikku kopsudest organismi kõikidesse muudesse kudedesse ja tagastavad süsinikdioksiidi tagasi kopsudesse, mis selle välja ajavad (välja hingavad). Liiga vähe punaseid vereliblesid (aneemia) põhjustab väsimust, jõuetust, õhupuudust, sest keha kudedes pole piisavalt hapnikku.
Trombotsüüdid on rakutükid, mida toodavad megakarüotsüüdid (teatud tüüpi rakud luuüdis). Trombotsüüdid mängivad olulist rolli verejooksu peatamisel, blokeerides veresoonte avad. Kui trombotsüüte on liiga vähe (trombotsütopeenia), võib tekkivat verejooksu olla raske peatada.
Leukotsüüdid aitavad organismil nakkusi kõrvaldada. Nende rakkude madala taseme korral immuunsus nõrgeneb ja inimesel on suur oht nakkushaiguste tekkeks.
Leukotsüütide tüübid
Lümfotsüüdid on küpsed, nakkust tapvad rakud, mis arenevad lümfoblastidest - tüvirakkude tüübist, mida leidub luuüdis. Lümfotsüüdid on peamised lümfoidkoe moodustavad rakud (kaitsesüsteemi põhiosa). Lümfoidkoe leidub lümfisõlmedes, tüümuses (väike organ rinna taga), põrnas, mandlites ja adenoidides ning luuüdis. Seda esineb ka seede- ja hingamissüsteemis.
Lümfotsüüte on 2 peamist tüüpi:
- B-lümfotsüüdid (B-rakud) aitab kaitsta keha bakterite ja viiruste eest. Nad toodavad valke (antikehi), mis kinnituvad patogeensele organismile, tähistades seda kaitsesüsteemi teiste komponentide poolt hävitamiseks;
- T-lümfotsüüdid (T-rakud) aitavad ka kaitsta keha mikroobide eest. Mõni tüüpi T-rakud hävitavad otseselt kahjulikke mikroorganisme, teised aga suurendavad või aeglustavad teiste immuunrakkude aktiivsust.
Granulotsüüdid on arenenud nakkusega võitlevad rakud, mida toodavad müeloblastid (teatud tüüpi vererakud luuüdis). Granulotsüütidel on graanulid, mis sisaldavad ensüüme ja muid elemente, mis võivad baktereid hävitada.
Monotsüüdid arenevad luuüdis verd moodustavatest monoblastidest ja on seotud granulotsüütidega. Pärast vereringes umbes ühe päeva ringlust tungivad monotsüüdid keha kudedesse, muutudes makrofaagideks, mis võivad neid ümbritsedes ja lagundades hävitada mõned mikroobid. Makrofaagid aitavad lümfotsüütidel ka mikroobe ära tunda ja hakkavad nende vastu võitlemiseks antikehi looma.
Laste leukeemia tüübid
On äge (kiiresti progresseeruv) leukeemia ja krooniline (aeglaselt progresseeruv). Lastel tekib peaaegu alati äge vorm.
Äge leukeemia lastel
Äge lümfoblastiline leukeemia (ALL)
See on kiiresti arenev lümfoblastide (rakud, mis moodustavad lümfotsüüte) vähk.
Kõik jaguneb alarühmadeks, võttes arvesse järgmisi fakte:
- lümfotsüütide tüüp (B või T), millest vähirakud väljuvad;
- kui küpsed need leukeemiarakud on.
Jaota:
- B-rakk KÕIK. Esineb umbes 80% -85% -l ALL-iga lastest; leukeemia algab B-rakkudest;
- T-rakk KÕIK. Mõjutab umbes 15% - 20% ALL-iga lastest. Seda tüüpi leukeemia mõjutab poisse rohkem kui tüdrukuid ja tavaliselt vanemaid lapsi kui B-rakkude ALL. Sageli põhjustab see tüümuse (hingetoru ees olev väike lümfoidorgan) suurenemist, mis võib mõnikord põhjustada hingamisprobleeme. Seda tüüpi leukeemia võib haiguse alguses levida ka tserebrospinaalvedelikku (CSF).
Äge müeloidleukeemia (AML)
See on kiiresti progresseeruv vähk ühest järgmistest varajase (ebaküpse) luuüdi rakutüüpidest.
- Müeloblastid: moodustavad granulotsüüdid.
- Monoblastid: muundatakse monotsüütideks ja makrofaagideks.
- Erütroblastid: valmivad erütrotsüütideks.
- Megakarüoblastid: muutuvad megakarüotsüütideks, mis moodustavad trombotsüüte.
Prantsuse-Ameerika-Suurbritannia klassifikatsioon
Vanem Prantsusmaa-Ameerika-Briti (FAB) klassifitseerimissüsteem jagab AML-i alatüüpideks, lähtudes rakkude tüübist, milles leukeemia algas, ja sellest, kui rakud on küpsed.
AML-i on 8 alamtüüpi, alates M0 kuni M7.
- M0: Diferentseerumata müeloidleukeemia;
- M1: Müeloidleukeemia minimaalse küpsemisega;
- M2: Täielikult küps müeloidleukeemia (AML-i kõige levinum alatüüp lastel)
- M3: Promüelotsütaarne leukeemia;
- M4: Müelomonotsütaarne leukeemia (sagedamini alla 2-aastastel lastel);
- M5: Monotsütaarne leukeemia (sagedamini alla 2-aastastel lastel);
- M6: Erütrotsütaarne leukeemia;
- M7: Megakarüoblastiline leukeemia.
Alamtüübid M0 kuni M5 algavad ebaküpsetest leukotsüütidest. AML M6 algab ebaküpsetest erütrotsüütide vormidest ja AML M7 ebaküpsetest rakkudest, mis moodustavad trombotsüüte.
Klassifikatsioon Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) poolt
FAB klassifitseerimissüsteemi kasutatakse endiselt laialdaselt AML-i alamtüüpide rühmitamiseks. Kuid see ei võta arvesse muid prognoosi mõjutavaid tegureid, nagu muutused kromosoomides ebanormaalsetes rakkudes.
AML jaguneb WHO klassifitseerimissüsteemi järgi mitmeks rühmaks.
- AML teatud geneetiliste kõrvalekalletega:
- AML koos translokatsiooniga kromosoomide 8 ja 21 vahel;
- AML koos translokatsiooni või inversiooniga 16. kromosoomis;
- AML koos translokatsiooniga kromosoomide 9 ja 11 vahel;
- AML (M3) koos translokatsiooniga kromosoomide 15 ja 17 vahel;
- AML koos translokatsiooniga kromosoomide 6 ja 9 vahel;
- AML koos translokatsiooni või inversiooniga 3. kromosoomis;
- AML (M7) koos translokatsiooniga kromosoomide 1 ja 22 vahel.
- AML koos müelodüsplaasiaga seotud muutustega (seljaaju kaasasündinud alaareng).
- AML, mis on seotud varasema keemiaravi või kiiritusega.
- Mittespetsiifiline AML (See hõlmab AML-juhtumeid, mis ei kuulu ühte ülaltoodud rühma ja on sarnased FAB-i klassifikatsiooniga):
- AML minimaalse diferentseerumisega (M0);
- AML ilma küpsemise tunnusteta (M1);
- AML küpsemise tunnustega (M2);
- müelomonotsütaarne leukeemia (M4);
- monotsütaarne leukeemia (M5);
- erütrotsütaarne leukeemia (M6);
- megakarüoblastiline leukeemia (M7);
- basofiilne leukeemia;
- müelofibroosiga panmüelioos.
- Müeloidne sarkoom.
- AML, mis on seotud Downi sündroomiga.
- Diferentseerumata ja bifenotüüpsed ägedad leukeemiad (on lümfoblastiliste ja müeloidsete tunnustega).
Ägeda leukeemia etapid
On neli etappi:
- esialgne (leukeemiaeelne);
- terav;
- remissioon;
- terminal.
| Etapp | Laste leukeemia tunnused |
| Esialgne (enne leukeemiat) | Sümptomid on mittespetsiifilised: suurenenud väsimus, vähenenud söögiisu, peavalu, mõnikord valu kõhus, luudes ja liigestes. Perioodiline ebamõistlik temperatuuri tõus - subfebriilist kõrgete väärtusteni (37,4 - 39,2 0С). Mõnel juhul märgitakse olulist sümptomit - pikka verejooksu pärast hamba väljatõmbamist, millega seoses määratakse vereanalüüs ja suunatakse hematoloogile. Vere analüüsimisel - aneemia, granulotsütopeenia, trombotsütopeenia (vastavate vereelementide puudumine). Kestus - keskmiselt 1,5 - 2 kuud. |
| Äge | Joobesündroom - nõrkus, letargia, väsimus, sobimatu käitumine, kahvatu mullane nahk, valu luudes ja liigestes, palavik jne |
| Proliferatiivne sündroom: perifeersete lümfisõlmede turse, sõlmed on tihedad, valutud. | |
| Mikulichi sündroom - lümfikoe proliferatsioonist (proliferatsioonist) ja infiltratsioonist (rakkude tungimine ebasobivasse keskkonda) tingitud pisara- ja süljenäärmete sümmeetriline suurenemine; hepato- ja splenomegaalia (vastavalt maksa ja põrna suurenemine); leukemiidid on sinakasvärvilised valutult tükid nahal, mis asuvad sageli peas. | |
| Aneemiline sündroom, mis on tingitud luuüdi lööklaine (kõige ebaküpsematest rakkudest) infiltratsioonist koos kõigi hematopoeetiliste mikroobide supressiooniga: kahvatu nahk ja limaskestad, müra peas, peavalu, teadvuse kaotus. | |
| Trombotsütopeeniast tingitud hemorraagiline sündroom, verejooksud limaskestadel ja nahal: verejooks ninast, melena (tõrva väljaheide), hematruia (veri uriinis). | |
| Neuroleukeemia, mis on põhjustatud ajukelme lööklaine infiltratsioonist ja kesknärvisüsteemi põhistruktuuride kahjustusest: peavalu, oksendamine, kuklalihaste kõvadus. Kraniaalnärvi kahjustuse tüüpilised tunnused; suurenenud koljusisene rõhk. | |
| Harva esinevad nähud: munandite infiltratsioon poistel, munasarjad tüdrukutel, luusüsteemi kahjustused jne. | |
| Remissioon | Polühemoteraapia taustal toimub sagedamini remissioon, mida peetakse täielikuks haiguse kliiniliste, laboratoorsete sümptomite ja leukeemia fookuste puudumisel. |
| Ägenemised | Varajane, tekkiv kuni 6 kuud pärast kombineeritud ravi lõppu, hiline, tuvastatakse hiljem kui 6 kuud pärast ravi lõppu. |
| Terminal | Normaalse hematopoeesi täielik supressioon ilmneb siseorganite mitmekordsest infiltraadist, keha dekompenseeritud funktsionaalsest seisundist, nakkuslikest komplikatsioonidest, mille tulemuseks on surmav tulemus. |
Krooniline müeloidleukeemia (CML)
See on aeglaselt progresseeruv varajaste (ebaküpsete) luuüdi müeloidrakkude vähk. CML ei ole lastel tavaline, kuid see võib siiski esineda.
KML kulg jaguneb 3 faasiks, lähtudes ebaküpsete leukotsüütide arvust - müeloblastid ("blastid"), mida leidub veres või luuüdis.
Ravimata jätmisel võib leukeemia aja jooksul raskemaks muutuda.
Krooniline faas
See on kõige varasem faas, kui patsientide vere- või luuüdi proovides on tavaliselt vähem kui 10% plahvatusi. Nendel lastel on üsna kerged sümptomid (kui neid on) ja leukeemia reageerib tavaliselt tavapärasele ravile hästi. Enamik patsiente on haiguse diagnoosimisel kroonilises faasis.
Kiirendatud faas
Selles faasis on patsiendi luuüdis või vereproovides rohkem kui 10%, kuid vähem kui 20% plahvatusi või on mõne muu vererakkude tase väga kõrge või liiga madal.
CML-i kiirenenud faasis lastel võivad olla sellised sümptomid nagu palavik, öine higistamine, halb söögiisu ja kehakaalu langus. Selles faasis ei allu CML ravile nii hästi kui kroonilises faasis.
Plahvatusfaas (äge faas)
Selles etapis on luuüdis ja / või vereproovides rohkem kui 20% plahvatusi. Blastrakud levivad sageli kudedesse ja elunditesse väljaspool luuüdi. Nendel lastel on sageli palavik, kehv isu ja kehakaalu langus. Selles etapis toimib CML agressiivse ägeda leukeemiana (AML või harvemini ALL).
Ägeda leukeemiaga sarnased seisundid
Leukemoidne reaktsioon - vere koostise ebanormaalne muutus, mis sarnaneb leukeemilise verepildiga, kuid patogenees ei ole selle häirega seotud.
Leukemoidsed reaktsioonid võivad olla kahte tüüpi.
| Reaktsiooni tüüp | Etioloogia |
| Müeloidne tüüp | Põhjustada mitmesuguseid nakkushaigusi - sepsis, tuberkuloos, mädased protsessid, krupoosne kopsupõletik, mumps, sarlakid, düsenteeria, mürgistus, Hodgkini lümfoom, kasvaja metastaasid luuüdis, kiiritusravi. |
| Eosinofiilne leukotsütoos: helmintiaas (askariaas, eriti rände staadiumis, opisthorchiasis, trihhinoos jne), allergilised häired (atoopiline patoloogia, kollagenoos (sidekoe kahjustus), reuma). | |
| Lümfi- ja monotsüütiline-lümfitüüp. | Läkaköha, tuulerõuged, punetised, sarlakid, mürgistus tuberkuloosist, toidust põhjustatud haigused ja mürgistus. |
Ravi peaks olema suunatud leukemoidse reaktsiooniga kaasneva põhihäire kõrvaldamisele.
Laste leukeemia sümptomid
Paljud leukeemia tunnused lastel võivad ilmneda muudel põhjustel. Aga kui lapsel on selle patoloogia mõni sümptom, on oluline, et teda uuriks arst.
Leukeemia ilmingutega kaasnevad sageli kõrvalekalded luuüdis, kus haigus algab. Vähirakud kogunevad luuüdisse ja võivad tõrjuda vererakke tootvaid terveid rakke. Seetõttu on lapsel puudulikud terved punased verelibled, valged verelibled ja trombotsüüdid.
Need kõrvalekalded ilmnevad vereanalüüsides, kuid põhjustavad ka sümptomeid. Sageli tungivad leukeemiarakud teistesse kehapiirkondadesse, see põhjustab ka haiguse iseloomulikke ilminguid.
Punaste vereliblede vähese arvu (aneemia) sümptomid:
- väsimus;
- nõrkus;
- külmatunne;
- pearinglus;
- peavalu;
- düspnoe;
- kahvatu nahk.
Vähenenud valgete vereliblede arvu sümptomid:
- haigused võivad tekkida normaalsete valgete vereliblede puudumise tõttu. Leukeemiaga lapsed saavad nakkusi, mida ei saa välja juurida, või haigestuvad liiga sageli. Haigestunud lastel on valgevereliblede arv sageli kõrge, vähirakkude arv nii palju, kuid nad ei kaitse haiguste eest nagu terved valged verelibled;
- palavik on sageli nakkuse peamine sümptom, kuid mõnel lapsel võib palavik olla ilma nakkusteta.
Trombotsütopeenia viib:
- kerged verevalumid ja verejooks;
- sagedane või tugev ninaverejooks;
- igemete verejooks.
Valusad luud või liigesed: selle põhjuseks on leukeemiarakkude akumuleerumine luu pinna lähedal või liigese sees.
Kõhu suuruse suurenemine: vähirakud võivad akumuleeruda maksas ja põrnas, põhjustades nende suurenemist.
Söögiisu ja kehakaalu kaotus: kui põrn ja / või maks muutuvad piisavalt suureks, võivad nad kõhule suruda. See tekitab pärast vähese koguse toidu söömist täiskõhutunde. Seetõttu kaotab laps aja jooksul isu ja kaalukaotuse. Lisaks on kahjustatud rakud ise kehale mürgised, põhjustades söögiisu kaotust.
Lümfisõlmede turse: mõnikord levis leukeemia lümfisõlmedesse. Pundunud sõlmed on naha all olevad väikesed tükid teatud kehapiirkondades (näiteks kaela külgedel, kaenlaalustes, rangluu kohal või kubemes). Rinna- või kõhuõõnes asuvad lümfisõlmed võivad samuti suureneda, kuid neid saab tuvastada ainult instrumentaalsete uurimismeetodite abil.
Köha või hingamisraskused: Teatud tüüpi leukeemia võib mõjutada rinna keskosas asuvaid struktuure: lümfisõlmed või harknääre. Suurenenud harknääre või rindkere lümfisõlmed suruvad hingetoru vastu, põhjustades köha või hingamisraskusi. Mõnikord, kui valgete vereliblede arv on väga kõrge, kogunevad vähirakud väikestesse kopsu veresoontesse, mis võib põhjustada ka hingamisprobleeme.
Näo ja käte turse: tüümuse lähedal jookseb ülemine õõnesveen, suur veen, mis kannab verd peast ja kätest tagasi südamesse. Pundunud harknääre surub selle veeni, sundides veri anumates "tõusma". Seda nähtust nimetatakse õõnesveeni sündroomiks. Tekib näo, kaela, käte ja rindkere turse (mõnikord sinakaspunase nahavärviga). Peavalud, pearinglus ja teadvuse muutused võivad ilmneda ka siis, kui haigus mõjutab aju. See sündroom võib olla eluohtlik ja seda tuleb kohe ravida.
Peavalu, oksendamine, krambid: vähestel lastel levib leukeemia seljaajus ja ajus. See toob kaasa peavalu, probleeme tähelepanu hoidmisel, nõrkust, krampe, oksendamist, tasakaaluhäireid ja nägemise hägustumist.
Lööve, igemeprobleemid: AML-is võivad leukeemiarakud levida igemetele, põhjustades nende turset, haiget ja veritsust. Kui need levivad nahale, võivad ilmneda väikesed tumedad lööbetaolised laigud.
Väsimus, nõrkus: AML-i haruldane tagajärg on väsimus, nõrkus ja kohev kõne. See juhtub siis, kui paljud leukeemiarakud muudavad vere väga paksuks ja vereringe aju väikeste veresoonte kaudu aeglustub.
Laste leukeemia diagnoosimine
Lapse leukeemia tüüp on oluline diagnoosida ja kindlaks määrata võimalikult varakult, et ravi oleks võimalikult hea.
Ajaloo kogumine ja füüsiline läbivaatus
Arst peaks vanematelt küsima olemasolevate sümptomite ja nende kestuse kohta. Samuti on vaja välja selgitada võimalikud riskitegurid. Teave vähi kohta pereliikmete seas on sama oluline.
Füüsiline läbivaatus peaks otsima lümfisõlmede suurenemist, verejooksu või verevalumite piirkondi või võimalikke infektsiooni märke. Arst uurib hoolikalt silmi, suu ja nahka. Kõhu palpeeritakse, et otsida suurenenud põrna või maksa märke.
Katsed leukeemia tuvastamiseks
Leukeemia kahtluse korral tuleb vere ja luuüdi proovid kontrollida leukeemiarakkude olemasolu suhtes.
Vereanalüüsi
Igat tüüpi vererakkude arvu määramiseks tehakse täielik vereanalüüs. Nende ebanormaalne arv võib viidata leukeemiale.
Paljudel haigestunud lastel on valgete vereliblede liiga palju ja punaste vereliblede ja / või trombotsüütide puudus. Paljud valged verelibled on ebaküpsed.
Luuüdi biopsia
Leukeemiarakkude kontrollimiseks eemaldatakse väikese nõelaga väike tükk luust ja luuüdist.
Seda meetodit kasutatakse mitte ainult haiguse diagnoosimiseks, seda protseduuri korratakse hiljem, et teha kindlaks, kas haigus reageerib ravile.
Nimmepiirkonna punktsioon
Seda testi kasutatakse vähirakkude otsimiseks CSF-is.
Osa vedeliku eemaldamiseks asetatakse selgroo luude vahele väike õõnes nõel.
Laboratoorsed uuringud leukeemia diagnoosimiseks ja klassifitseerimiseks
Mikroskoopiline uuring
Nagu eespool mainitud, on vereanalüüsid esimesed testid, kus leukeemiat peetakse võimalikuks diagnoosiks. Ka kõiki muid võetud proove (luuüdi, lümfisõlmede kude või CSF) vaadatakse mikroskoobi all. Proovid võivad kokku puutuda keemiliste värvainetega, mis põhjustavad teatud tüüpi vähirakkude värvimuutusi.
Vereproovis määrab spetsialist rakkude suuruse, kuju ja värvi, et neid järjestada.
Põhipunkt on see, kas rakud on küpsed. Suur hulk proovis ebaküpseid rakke on tüüpiline leukeemia tunnus.
Luuüdi proovi oluline tunnus on raku sisu maht. Tervislik luuüdi sisaldab teatud arvu verd tootvaid ja rasvarakke. Liiga hematopoeetiliste rakkude luuüdi on hüperplastiline. Kui vereloomerakke leitakse liiga vähe, viitab see hüpoplaasiale.
Voolutsütomeetria ja immunohistokeemia
Neid katseid kasutatakse leukeemiarakkude klassifitseerimiseks spetsiifiliste valkude põhjal, mis sisalduvad neis või nendes. Seda tüüpi uuringud on patoloogia täpse tüübi kindlakstegemisel väga kasulikud. Kõige sagedamini tehakse seda luuüdist pärit rakkudel, kuid teste saab teha vererakkude, lümfisõlmede ja muude kehavedelikega.
Voolutsütomeetria ja immunohistokeemia jaoks töödeldakse rakuproove antikehadega, mis kinnituvad spetsiifiliste valkude külge. Seejärel uuritakse rakke, et kontrollida, kas antikehad ei kleepu neile (see tähendab, et neil on need valgud).
Vere tsütomeetriat saab kasutada DNA hulga hindamiseks leukeemiarakkudes. Seda on oluline teada, eriti ALL-is, kuna tavalisest suurema DNA-ga rakud on keemiaravile sageli vastuvõtlikumad ja nende leukeemiate prognoos on parem.
Kromosoomiuuringud
Teatud kromosomaalsete muutuste kindlakstegemine võimaldab tuvastada ägeda leukeemia tüübi.
Teatud tüüpi leukeemia korral sisaldavad rakud ebanormaalset arvu kromosoome (nende puudumine või täiendava koopia olemasolu). See võib mõjutada ka prognoosi. Näiteks ALL-is on kemoteraapia tõenäoliselt efektiivsem, kui rakkudel on üle 50 kromosoomi, ja vähem efektiivne, kui rakkudel on vähem kui 46 kromosoomi.
Tsütogeneetilised uuringud
Leukeemiarakke kasvatatakse laboratoorsetes katsetes ja kromosoome uuritakse mikroskoobi all, et avastada kõik muutused.
Kõiki kromosoomimuutusi ei leita mikroskoobi all. Muud laboratoorsed meetodid võivad aidata neid tuvastada.
Fluorestseeruv in situ hübridisatsioon
Kasutatakse DNA fragmente, mis kinnituvad ainult teatud kromosoomide spetsiifilistele piirkondadele. DNA ühendatakse fluorestseeruvate värvainetega, mida saab näha spetsiaalse mikroskoobi abil. See uuring võimaldab teil leida standardsetes tsütogeneetilistes testides enamiku muutustest kromosoomides, mis pole mikroskoobi all nähtavad, samuti mõned liiga väikesed muutused.
Test on väga täpne ja võib tavaliselt mõne päeva jooksul tulemusi anda.
Polümeraasi ahelreaktsioon (PCR)
See on väga täpne test mõne väga väikese kromosoomimuutuse tuvastamiseks, isegi kui proovis oli väga vähe leukeemiarakke. See test on väga kasulik, kui otsitakse väheseid vähirakke (minimaalne jääkhaigus) ravi ajal ja pärast seda, mida muudest testidest ei leia.
Muud vereanalüüsid
Leukeemiaga lastel tuleb teha rohkem katseid, et mõõta teatud kemikaale veres, et kontrollida nende kehasüsteemi tööd.
Neid katseid ei kasutata vähi diagnoosimiseks, kuid kui leukeemia on juba diagnoositud, võivad nad tuvastada vähirakkude või teatud keemiaravimite paljunemisest põhjustatud maksa-, neeru- või muude organite kahjustusi. Tihti tehakse katseid ka oluliste mineraalide taseme mõõtmiseks veres ja vere hüübimise jälgimiseks.
Lapsi tuleks kontrollida ka vereinfektsioonide suhtes. Oluline on neid kiiresti diagnoosida ja ravida, sest lapse nõrgenenud immuunsüsteem võimaldab nakkustel kergesti levida.
Visuaalsed uurimismeetodid
Leukeemia ei moodusta kasvajat, seega pole meditsiiniline pildistamine nii kasulik kui muud tüüpi vähi korral. Kuid kui leukeemiat kahtlustatakse või see on juba diagnoositud, aitavad need meetodid haiguse ulatust paremini mõista või muid probleeme tuvastada.
Meetodid hõlmavad järgmist:
- röntgen;
- Kompuutertomograafia;
- MRI;
- Ultraheli.
Leukeemia raviskeem
Keemiaravi
Keemiaravi on pea kogu leukeemia peamine ravimeetod. See hõlmab ravi vähivastaste ravimitega, mis süstitakse veeni, lihastesse, CSF-i või võetakse tablettidena. Välja arvatud CSF-i sisenemisel, sisenevad kemikaalid vereringesse ja jõuavad kõikidesse kehapiirkondadesse.
Leukeemia raviks kasutatakse mitme keemiaravi kombinatsiooni. Arstid rakendavad keemiaravi tsüklitena, iga perioodi järel järgneb puhkefaas, et anda kehale aega taastumiseks. Üldiselt ravitakse AML-i suuremate ravimiannustega lühikese aja jooksul (tavaliselt vähem kui üks aasta) ja ALL-i ravi hõlmab väiksemaid ravimite annuseid pika aja jooksul (tavaliselt 2 kuni 3 aastat).
Kiiritusravi
Kiiritusravi kasutab vähirakkude hävitamiseks suure energiaga kiirgust. See pole alati vajalik, kuid seda saab kasutada erinevates olukordades.
Kiirgus kogu kehale on sageli oluline osa ravist enne tüvirakkude siirdamist.
Laste leukeemia korral kasutatakse kõige sagedamini välist kiiritusravi, mille käigus seade suunab radioaktiivse kiirte kindlale kehaosale.
Ravi ise sarnaneb väga röntgenikiirgusele, kuid kiirgus on intensiivsem.
Immuunravi
Immunoteraapia hõlmab ravimite kasutamist, mis võivad aidata patsiendi enda immuunsüsteemil leukeemiarakke tõhusamalt tuvastada ja hävitada. Leukeemia vastu uuritakse mitut tüüpi immunoteraapiat ja mõnda neist juba kasutatakse.
Kimäärne antigeeni retseptori T-raku ravi (CAR T-raku ravi).
Selle ravi jaoks eemaldatakse immuunsed T-rakud lapse verest ja muudetakse laboris geneetiliselt (nende pinnal on spetsiifilised elemendid - kimäärsed antigeeniretseptorid (CHAR)). Need retseptorid võivad seonduda leukeemiarakkude valkudega. T-rakud paljunevad laboris ja naasevad lapse vereringesse, kus nad saavad ebanormaalseid rakke otsida ja neid rünnata.
Enamikul selle protseduuri läbinud lastest ei ilmne leukeemiat mitu kuud kestnud ravi ajal, kuigi pole veel selge, kas nad on täielikult paranenud või mitte.
Suurtes annustes keemiaravi ja tüvirakkude siirdamine
Tüvirakkude siirdamist tehakse mõnikord lastele, kelle taastumisvõimalused on pärast standardset või isegi intensiivset keemiaravi madalad. Suure annusega ravi hävitab luuüdi, kus moodustuvad uued vererakud. Siirdamine pärast keemiaravi taastab verd tootvad tüvirakud.
Leukeemia siirdamiseks kasutatavaid veremoodustavaid tüvirakke saab koguda doonori verest või luuüdist. Mõnikord kasutatakse lapse sündides võetud nabaväädi vere tüvirakke.
Doonori koetüüp peaks olema võimalikult lähedane patsiendi koetüübile, et vältida tõsiste siirdamisprobleemide riski.
Doonor on tavaliselt patsiendiga sama koetüübiga vend või õde. Harva on see ühilduv, mitteseotud doonor. Mõnikord kasutatakse nabanööri tüvirakke. Need võetakse naba või platsenta verest, mis on saadud pärast lapse sündi. Selles veres on palju tüvirakke.
Siirdamine viiakse läbi mitu kuud pärast remissiooni algust.
Ravi etapid
| Etapp | eesmärk |
| Induktsioon | Remissioon saavutatakse: luuüdis on vähem kui 5% ebaküpseid rakke, nende puudumine perifeerses (väljaspool vereloomeelundeid) veres. Tervisliku hematopoeesi taastamise tunnused. |
| Remissiooni konsolideerimine (fikseerimine) | Ebanormaalsete ebaküpsete rakkude jäänused elimineeritakse. |
| Toetav ravi | Remissiooni säilitamine, s.t. kahe eelmise etapi järgse tagasilanguse tõenäosuse vähendamiseks. |
Kui sageli toimub täielik tervenemine?
Elulemusstatistika analüüsimisel kasutavad arstid sageli 5-aastase ellujäämise mõistet. See kehtib patsientide kohta, kes elavad vähemalt 5 aastat pärast vähi diagnoosimist. Ägeda leukeemia korral taastuvad kõige tõenäolisemalt need lapsed, kes seda haigust 5 aasta pärast ei põe, sest leukeemia taastub väga harva pärast nii pikka perioodi.
Ellujäämise tõenäosus põhineb varasemate tulemuste põhjal, mis on saadud suurel hulgal vähist mõjutatud lapsi, kuid need ei ennusta, mis konkreetse lapsega juhtub. Leukeemia tüübi teadmine on teie perspektiivi hindamisel oluline. Kuid prognoosi võivad mõjutada ka mitmed muud tegurid. Elulemus on siiski ligikaudne. Teie lapse arst on tõenäoliselt hea allikas selle kohta, kas see number kehtib teie lapse kohta, kuna ta teab teie olukorda paremini.
Kuigi elulemus on viimase paarikümne aasta jooksul märkimisväärselt paranenud, on leukeemia endiselt laste (haiguste hulgas) üks peamisi surmapõhjuseid.
Viie aasta elulemus kõigi laste leukeemia puhul tõusis aastatel 1971–2000 33% -lt 79% -ni.
Soodsa tulemuse kriteeriumid. Mis määrab edu
Kriteeriumid KÕIKidega lastele
ALL-iga lapsed jagatakse sageli riskirühmadesse (madal, keskmine ja kõrge). Üldiselt on madala riskiga patsientidel parem prognoos.
On oluline teada, et isegi mõne kehva prognostilise seisundiga lapsed saavad täielikult taastuda.
Vanus diagnoosimisel: lastel vanuses 1 kuni 9 aastat, kellel on B-raku ALL, on parem ravivus. Alla 1-aastaseid ja üle 10-aastaseid lapsi peetakse kõrge riskiga patsientideks. T-raku ALL väljavaade ei sõltu tugevalt vanusest.
Esialgne leukotsüütide arv: ALL-iga lastel, kellel on diagnoosimisel väga kõrge valgete vereliblede arv (üle 50 000 raku kuupmillimeetris), on kõrge risk ja nad vajavad intensiivsemat ravi.
KÕIK alatüüp: ebaküpse B-rakkude proliferatsiooniga ALL prognoos on tavaliselt parem kui küpsete rakkude proliferatsioonil. T-raku ALL väljavaade on umbes sama, mis B-raku ALL, kui ravi on piisavalt intensiivne.
Korrus: kõigil tüdrukutel on tervenemisvõimalused veidi suuremad kui poistel. Kuna ravi on viimastel aastatel paranenud, on see erinevus vähenenud.
Laiendamine konkreetsetele organitele: leukeemiarakkude levik poiste tserebrospinaalvedelikku või munanditesse vähendab ravi tõenäosust. Põrna ja maksa suurenemine on tavaliselt seotud valgete vereliblede kõrge arvuga, kuid mõned eksperdid peavad seda eraldi märgiks kehvast tulemusest.
Kromosoomide arv: patsiendid paranevad suurema tõenäosusega, kui nende leukeemiarakkudel on rohkem kui 50 kromosoomi, eriti kui neil on lisakromosoom 4, 10 või 17. Laste, kelle vähirakud sisaldavad vähem kui 46 kromosoomi, väljavaated on ebasoodsamad.
Kromosomaalsed translokatsioonid: lapsed, kelle leukeemiarakkudel on translokatsioon kromosoomide 12 ja 21 vahel, paranevad tõenäolisemalt. Neil, kellel on translokatsioon kromosoomide 9 ja 22, 1 ja 19 või 4 ja 11 vahel, on prognoos ebasoodsam. Mõned neist "nõrkadest" ennustavatest seisunditest on viimastel aastatel muutunud vähem tähtsaks, kuna ravi on paranenud.
Reaktsioon ravile: lastel, kellel on ravikuuri märkimisväärne paranemine (vähirakkude märkimisväärne vähenemine luuüdis) 1-2 nädala jooksul pärast keemiaravi, on parem prognoos. Positiivse paranemise puudumisel võib määrata intensiivsema keemiaravi.
AML-i kriteeriumid
Vanus diagnoosimisel: Alla 2-aastase lapse AML reageerib ravile paremini kui vanemad lapsed (eriti noorukid), ehkki vanusel ei ole väljavaadetele tugevat mõju.
Esialgne leukotsüütide arv: AML-iga lapsi, kellel diagnoosimisel on vähem kui 100 000 rakku kuupmillimeetris, ravitakse sagedamini kui kõrgema määraga patsiente.
Downi sündroom: AML-i prognoos selle sündroomiga lastel on soodne, eriti kui laps pole diagnoosimise ajal üle 4-aastane.
AML-i alamtüüp: ägeda promüelotsütaarse leukeemia (APL alatüüp M3) prognoos on hea, diferentseerimata AML-i (M0) ja ägedat megakarüoblastilist leukeemiat (M7) on raskem ravida.
Kromosoomi muutused: lapsed, kellel on leukeemiarakkudes translokatsioonid kromosoomide 15 ja 17 vahel (täheldatud enamikul APL-i juhtudel) või vahemikus 8 kuni 21 või kellel on kromosoomi 16 inversioon (ümberkorraldus), paranevad tõenäolisemalt. Kui ebanormaalsetest rakkudest puudub 7. kromosoomi koopia (7. monosoomia), on väljavaade vähem soodne.
Sekundaarne AML: kui teil on mõne muu vähiga ravitud leukeemia, on prognoos ebasoodsam.
Taandumine
Mõnikord taastuvad leukeemiarakud isegi siis, kui laps saab optimaalset hooldust. Tagasilangus võib tekkida siis, kui laps alles ravib või pärast ravi lõppu.
Korduva leukeemia remissiooni on raskem saavutada kui esmast haigust. Ravi võib hõlmata täiendavat keemiaravi, luuüdi siirdamist ja / või eksperimentaalset ravi.
Nõuanded vanematele, kui teismeline on haige
- Ole aus ja anna oma lapsele üksikasjad tema haiguse kohta.
- Julgustage last rääkima teiega oma hirmudest ja muredest. Vasta tema küsimustele ausalt.
- Kui laps on haiglaravil, hoidke ühendust telefoni, e-posti teel.
- Andke lapsele teada, miks arstid ja õed teste või protseduure teevad.
- Laske lapsel telefoni, personaalsete haiglakülastuste, kirjade, fotode ja e-kirjade abil suhelda oma sõpradega.
- Paluge oma lapse õpetajal külastada, kirjutage isiklik märkus või helistage.
- Lapsel on oluline tunda, et ta kontrollib olukorda. Seetõttu las ta teeb valiku - millist tabletti kõigepealt võtta, millist filmi vaadata, millist raamatut lugeda ja millist toitu süüa.
Järeldus
Enamasti on lastel leukeemia remissioonimäär väga kõrge - kuni 90%. Elulemuse määr erineb aga sõltuvalt haiguse tüübist.
Leukeemiaga lapsed seisavad silmitsi mitte ainult terviseprobleemidega, vaid ka psühholoogiliste ja sotsiaalsete raskustega. Seetõttu tuleb sellistele lastele pöörata palju tähelepanu, armastust ja hoolt, et nad saaksid elada tavapärast elu nagu teised.
