On palju haigusi, mille korral veresoontes tekivad põletikulised muutused ja tekib hemorraagiline vaskuliit. Neil on üsna raske kulg ja diagnoositakse üsna hilja.
Põhjused
See sündroom kehtestati esmakordselt Jaapanis XX sajandi 60ndatel. Haiguse nime pani Jaapani arst Kawasaki. Ta jälgis ja ravis pikka aega lapsi, kellel olid samad sümptomid. Sel ajal ei olnud selle haiguse nimi veel kindlaks tehtud.
Pärast teadusuuringute tulemuste esitamist teaduslikul meditsiinikonverentsil omandas haigus oma nime - Kawasaki tõbi.
Statistika järgi põevad selle haiguse all rohkem poisid. Nad haigestuvad enamasti 1,5–2 korda sagedamini kui tüdrukud.
Samuti märgitakse rahvastiku erinevusi. Aasia riikide elanikes on haigestumus mitu korda suurem kui Euroopas. Teadlased pole sellele faktile veel teaduslikku alust leidnud.
Tippsagedus esineb varases lapsepõlves. Tavaliselt on Kawasaki tõbi sagedamini alla 6–7-aastaste väikelaste seas.
On ka üksikuid haigusjuhte vanemas eas. Jaapanis ja Ameerikas on andmeid selle haiguse avastamise kohta 25-30 aasta jooksul. Mõnel juhul leitakse seda haigust ka imikutel ja vastsündinutel.
Haiguse ühte põhjust ei olnud võimalik kindlaks teha. Praegu on käimas arvukad ülemaailmsed uuringud, mille eesmärk on kindlaks teha imikute haiguse allikas.
Enamik teadlasi nõustub, et haiguse põhjuseks on erinevad viirused. Kõige tõenäolisemad on: herpesviirused, retro- ja parvoviirused, adeno- ja tsütomegaloviirused ning muud põhjused.
Mitmed uuringud rõhutavad, et mitmesugused bakteriaalsed infektsioonid võivad põhjustada Kawasaki haiguse arengut. Teadlased on leidnud, et pärast streptokoki, stafülokoki ja meningokoki infektsioone areneb imikutel see haigus mitu korda sagedamini.
Paljudes riikides on pärast erinevate puukide hammustamist esinenud Kawasaki tõbe.
Puukide kaudu levivate nakkuste ajal vereringesse sattunud borrelia või riketsia aitab kaasa veresoonte põletikuliste protsesside tekkele. Need parasiidid võivad põhjustada imikutel autoimmuunsete reaktsioonide teket, mis põhjustavad hemorraagilise vaskuliidi arengut.
Seda haigust iseloomustab hooajalisus. Kõige rohkem haiguse ägenemisi registreeritakse märtsis-aprillis ja ka aasta lõpus - detsembris. See hooajalisus pani eksperte uskuma, et see haigus on nakkuslik.
Kuidas see areneb?
Haiguse arengut iseloomustab suure hulga T-lümfotsüütide moodustumine. Tavaliselt aitavad need immuunrakud organismist kõrvaldada mitmesuguseid nakkushaiguste patogeene.
Mikroobide sisenemisel vallandub tugev immuunreaktsioonide kaskaad. Selle protsessi käigus moodustub suur hulk erinevaid tsütokiine. Nendel ainetel on põletikuline toime.
Veresoonte siseseintesse sattudes põhjustavad põletikuvastased tsütokiinid neis tugevat põletikku. Põletikulise protsessi arenedes on kõik arterite ja veenide kihid kahjustatud kihtidena.
Sellise kahjustuse tagajärjel hakkavad anumate seinad koorima ja muutuvad õhemaks. Lõppkokkuvõttes viib see patoloogiliste laienemiste - aneurüsmide - ilmnemiseni.
Nende neoplasmide oht on see, et nad on väga habras ja võivad kergesti puruneda. Iga vererõhu langus võib aneurüsmi lõhkeda ja põhjustada sisemist verejooksu.
Pärgarterid on selle haiguse suhtes kõige vastuvõtlikumad. Need on looduse poolt loodud selleks, et anda südamelihasele verd. Pärgarterite mis tahes kahjustuse korral võib tekkida südamekoe surm - nekroos, mis viib südameatakkini.
Mõne aja pärast hakkavad fibroblastid tungima põletikuliste anumate seintesse. Need rakud on võimelised vallandama organismis sidekoe moodustumise.
Liigse kogusega aitavad need kaasa liiga tihedate anumate moodustumisele, mis ei saa täielikult kitseneda ja paisuda.
Sümptomid
Kawasaki haigust iseloomustavad mitmed spetsiifilised sümptomid. Haiguse diagnoosimine põhineb peamiselt nende kliiniliste tunnuste avastamisel.
Ainult ühe sümptomi ilmnemine ei ole diagnostiliselt oluline. Diagnoosi kindlakstegemiseks on vaja tuvastada vähemalt 4 märki.
Kõige spetsiifilisemate sümptomite hulka kuuluvad:
- Lahtiste elementide välimus kehal. Peaaegu kogu pagasiruum, sealhulgas jäsemed ja isegi kubeme piirkond, on kaetud lööbega. See näeb välja nagu leeter. Elemente võib olla nii palju, et nahk omandab ühtlase punase, "hõõguva" värvi. Mõnel juhul ilmneb lööve ainult jalgadel.
- Peopesade ja jalgade punetus. Nad muutuvad helepunaseks. Haiguse progresseerumisel hakkab nahk kooruma ja kooruma. Naeltel on näha arvukalt soone ja soone.
- Muutused orofarünks ja neelus. Suu muutub erepunaseks või isegi karmiinpunaseks. Keelele võivad tekkida vistrikud ja erinevad põletikud. Huuled on lõhenenud. Suu ja limaskestade punasele piirile ilmuvad koorikud.
- Konjunktiviidi areng. Sklera süstitakse. Pisaravool ja fotofoobia suurenevad. Silmad muutuvad punaseks. Mõnel juhul ilmub silmalaugude turse. Sageli üritavad beebid viibida poolpimedates ruumides, kuna see toob neile hea enesetunde märgatava paranemise.
- Emakakaela lümfisõlmede suurenemine. Nad paksenevad, kleepuvad nahale. Tavaliselt suurenevad lümfisõlmed 1,5 kuni 2 cm, rasketel juhtudel muutuvad need nähtavaks isegi küljelt.
Kogu haiguse kulg läbib selle arengus mitu järjestikust etappi:
- Äge palavik. Tavaliselt areneb see esimese 7-10 päeva jooksul pärast haiguse algust. Sellega kaasneb kõrge palaviku ilmnemine - rohkem kui 39-40 kraadi. Seda on raske vähendada, isegi hoolimata palavikualandajate kasutamisest. Selle perioodi lõpuks ilmneb konjunktiviit, samuti spetsiifilised muutused suuõõnes ja nahal.
- Alaäge periood. Kestab umbes 6 nädalat. Seda iseloomustab kehatemperatuuri normaliseerimine ja esimeste aneurüsmide ilmnemine veresoontes. Sellega kaasnevad naha püsivad ilmingud. Kui sel perioodil tõuseb kehatemperatuur taas järsult, siis võib see olla haiguse uue ägenemise väga ebameeldiv kuulutaja.
- Tervenemisperiood. Kõik ebasoodsad sümptomid kaovad järk-järgult. Viimased nähtavad muutused on ainult küünte põiki triibud. Saadud veresoonte aneurüsmid kaovad järk-järgult. See juhtub ainult õigeaegse interferoonravi korral.
- Kui haigus avastati piisavalt hilja, mis viis lapse komplikatsioonide tekkeni, siis sel juhul räägitakse haiguse üleminekust kroonilisse vormi. Sellega kaasneb pikaajaliste kahjulike mõjude areng. Sellised lapsed vajavad nakkushaiguste spetsialisti ja kardioloogi pidevat jälgimist.
Diagnostika
Kuna Kawasaki tõvega võivad kaasneda eluohtlikud komplikatsioonid, jõudsid arstid järeldusele, et diagnoos oli kõige lihtsam ja kiirem.
Väljapääs olukorrast oli Ameerika klassifikatsioon, mis võimaldab haigust kahtlustada varases staadiumis. See ei nõua üldse erilisi katseid ja analüüse.
Viie päeva jooksul täheldatud temperatuuri tõusu taustal haiguse viiest kliinilisest sümptomist nelja olemasolu on aluseks selle haiguse eeldatava diagnoosi seadmisel. Selline ekspressmeetod võimaldab teil diagnoosi luua esimestel päevadel pärast haiguse algust ja palaviku tekkimist.
Sellisel juhul on laboratoorsed ja instrumentaalsed diagnostikameetodid abistava iseloomuga. Põhimõtteliselt on neid vaja ohtlike komplikatsioonide õigeaegseks avastamiseks.
Kawasaki haiguse diagnoosi kinnitamiseks ja komplikatsioonide tuvastamiseks määravad arstid:
- Üldine vereanalüüs. ESR-i mitmekordne suurenemine näitab autoimmuunse põletiku olemasolu. Muutused valgete vereliblede arvus võivad viidata viirusliku või bakteriaalse infektsiooni esinemisele kehas.
- Biokeemilised uuringud. C-reaktiivse valgu liig näitab süsteemse immuunpõletiku arengut. Haiguse kogu ägeda perioodi jooksul ületab see näitaja oluliselt normi. Samuti suureneb alfa1 - antitrüpsiini tase.
- Südame ehhokardiograafia. See viiakse läbi mitu korda: esimese diagnoosi ajal, pärast 14 päeva möödumist haiguse algusest ja kahe kuu pärast. See järjestus võimaldab arstidel mitte jätta haiguse tüsistuste tekkimist.
- EKG. Paljastab varjatud südamerütmi häired. Kawasaki tõvega võivad tekkida mitmesugused arütmiad või tahhükardia. Neid muutusi on EKG abil väga lihtne tuvastada. Selle haiguse põdenud laste jaoks viiakse regulaarselt läbi südameuuring.
- Rindkere röntgen. Annab südame ja suurte anumate anatoomilise struktuuri kirjelduse. Võimaldab tuvastada aneurüsme, mis on tekkinud suurtes veresoontes. Seda meetodit kasutatakse ka haiguse varjatud ja pikaajaliste tagajärgede tuvastamiseks.
Võimalikud tüsistused
Haigusel on tavaliselt väga hea prognoos. Enamik haigestunud lapsi paraneb täielikult.
Haiguse kahjulikud tagajärjed ilmnevad ainult liiga nõrgenenud imikutel või raske immuunpuudulikkusega lastel.
Haiguse kõige ebasoodsamate tagajärgede hulka kuuluvad: suurte veresoonte aneurüsmide tekkimine, müokardiinfarkt, erinevate südame rütmihäirete ilmnemine.
Tavaliselt registreeritakse need kõrvaltoimed mitu aastat pärast haigust. Nende kõrvaldamiseks peate pöörduma kardioloogi poole ja määrama tervikliku ravi, mis mõnel juhul osutub kogu eluks.
Ravi
Autoimmuunse põletiku kõrvaldamiseks manustatakse intravenoosset immunoglobuliini. See ravim vähendab veresoonte aneurüsmide moodustumist. Intensiivravi korral normaliseerub kehatemperatuur. Samuti väheneb põletikuliste lümfisõlmede suurus.
Immunoglobuliini kasutamata on ravi sageli ebaefektiivne.
Atsetüülsalitsüülhappe kasutamine on samuti oluline samm haiguse ravimisel. Aspiriin aitab kõrvaldada haiguse ajal tekkivat suurenenud kalduvust trombi moodustumisele.
Selle ravimi kasutamine aitab vähendada müokardiinfarkti tekkimise riski mitu korda. Atsetüülsalitsüülhappe kasutamise efektiivsus leiti ka Kawasaki haigusest tingitud väikeste aneurüsmide kõrvaldamisel.
Mitmed teaduslikud uuringud on kinnitanud hormonaalsete glükokortikosteroidide kasutamist. Teadlaste sõnul aitavad need vahendid vähendada süsteemse põletiku ilminguid ja parandada südamelihase verevarustust.
Prognoos
Üle 90% Kawasaki tõvega inimestest paraneb. Mõne kuu pärast haigus peatub täielikult.
Ainult 1% -l patsientidest tekivad ohtlikud komplikatsioonid, mis on eluga kokkusobimatud. Reeglina on need põhjustatud südamelihase kõige tugevamast nekroosist ja südameataki arengust.
Mõnel juhul tekib suure anuma rebenenud aneurüsm. Õigeaegse vältimatu arstiabi osutamata jätmine võib põhjustada ka surma.
Arstid peavad haiguse arengu kõige ebasoodsamaks perioodiks esimesi 2-3 nädalat pärast kõrge temperatuuri tekkimist. Just sel perioodil vajab laps kõige hoolikamat meditsiinilist kontrolli ja järelevalvet.
Allpool saate vaadata videot laste Kawasaki sündroomist.
