Levimuse osas on hüdrotsefaal laste neurokirurgias teisel kohal, edestades ainult traumat. Sellepärast on hüdrotsefaalia ravi lastel nii pakiline probleem. Tänu kaasaegsetele diagnostikameetoditele on saavutatud märkimisväärseid edusamme ravis. Ja kui 25 aastat tagasi polnud enamikul haigetest praktiliselt mingit võimalust, siis tänapäeval on ravimeetodid tõhusad ja säästavad 95% patsientidest.
Mis on hüdrotsefaal?
Vesipea on vedeliku liigne kogunemine peas. Täpsemalt tserebrospinaalvedelikku sisaldavates ajuõõnsustes. Teine haiguse tuntud nimi on aju tilk, see on tõlgitud kreeka keelest ("hüdro" - vesi, "pea" - pea). See on sõna otseses mõttes “vesi peas”. Kuid väärib märkimist, et see nimi pole täiesti täpne. Hüdrosefaaliaga lastel koguneb peas vedeliku liigne kogus, kuid see pole üldse vesi, vaid tserebrospinaalvedelik (tserebrospinaalvedelik), mis kaitseb ja toidab aju ja seljaaju närvirakke.
Tavaliselt on CSF ajus ja seljaajus. Peas paikneb tserebrospinaalvedelik aju õõnsustes: neli vatsakest, ajukelme vahel ja tserebraalsetes tsisternides. CSF ringleb pidevalt ajuõõnsuste vahel aukude süsteemi olemasolu tõttu. See moodustub verest ja päevas moodustub umbes 0,5 liitrit tserebrospinaalvedelikku. Vastsündinul on tserebrospinaalvedeliku üldkogus 5 - 20 ml ja imikutel juba 40 - 60 ml. Tavaliselt võtab tserebrospinaalvedelik umbes 10% koljuõõne mahust. Tserebrospinaalvedeliku koostis muutub regulaarselt 3 kuni 4 korda päevas.
Tserebrospinaalvedeliku hulka reguleerivad kaks protsessi: moodustumine ja imendumine.
Tserebrospinaalvedeliku moodustumine toimub aju vatsakeste seintes. Imendumine toimub venoossetes siinustes, mis asuvad aju põhjas. Mõlemad protsessid on võrdselt olulised, tserebrospinaalvedeliku tekke ja eraldumise vahel tuleb jälgida tasakaalu. Tserebrospinaalvedelikusüsteemi tasakaalustamatuse korral võib tserebrospinaalvedelikku koguneda liigne kogus. Nii tekib vesipea.
Milleks on tserebrospinaalvedelik?
Kindlasti mõtlevad kõik, miks me peast peame. Miks see nii eostatud on? Selgub, et ema - loodus on väga tark, sest viin täidab olulisi funktsioone.
Tserebrospinaalvedeliku kolm funktsiooni, mis on teadlastele teada:
- Närvirakkude kaitse ärritajate ja väliste mehaaniliste mõjude eest.
- Ainevahetusproduktide ja aju kahjulike ainete eemaldamine, varustades seda toitainetega.
- Normaalse koljusisese rõhu stabiliseerimine ja säilitamine.
Vesipea tüübid
Tserebrospinaalvedeliku läbitavuse rikkumine
On olemas järgmist tüüpi vesipea:
- Oklusaalne või suletud.Selle hüdrotsefaalia vormiga suletakse ava, mille kaudu tserebrospinaalvedelik välja voolab, mingil kujul, näiteks kasvaja või tsüst.
- Suhtlemine või avatud.Sellisel juhul on vesipea põhjuseks tserebrospinaalvedeliku imendumissüsteemi rike, mis võib ilmneda lapsel, kellel on olnud infektsioon (näiteks meningiit).
- Hüpersekretsioon.See vorm on üsna haruldane. Põhjuseks on tserebrospinaalvedeliku suurenenud tootmine, mis võib ilmneda aju vatsakeste koroidpõimikute rikkumise korral.
Sõltuvalt tserebrospinaalvedeliku liigse kogunemise kohast
Vesipea jaguneb järgmisteks vormideks:
- Õues. Sellisel juhul toimub aju membraanide vahel tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine.
- Sisemine.Sellega koguneb aju vatsakestesse liigne kogus tserebrospinaalvedelikku. Kui tserebrospinaalvedeliku kogus suureneb kahes sümmeetrilises vatsakeses korraga, nimetatakse seda sisemiseks sümmeetriliseks hüdrotsefaaliks. Ühepoolse hüdrotsefaalia korral koguneb tserebrospinaalvedeliku liigne maht peamiselt ühes vatsakeses.
- Segatud.Sellisel juhul täheldatakse tserebrospinaalvedeliku liigset kogunemist nii vatsakestes kui ka aju membraanide vahel.
Tserebrospinaalvedeliku rõhu taseme järgi
Vesipea jaguneb järgmisteks vormideks:
- Normotensiivne.Samal ajal on tserebrospinaalvedeliku rõhk lubatud normi piires ja vastsündinutel on veesammas alla 80 millimeetri, vanematel lastel alla 100 mm. aq. Art.
- Hüpertensiivne.Tserebrospinaalvedeliku rõhk on suurenenud.
- Hüpotensiivne. Iseloomulik on madal tserebrospinaalvedeliku rõhk.
Arengu tõttu
On kahte vormi:
- Kaasasündinud hüdrotsefaal... Laps on juba sündinud, kui peas on liigne tserebrospinaalvedelik.
- Omandatud, mis on mitut tüüpi:
- põletikuline, mis areneb pärast neuroinfektsioone;
- kasvaja, mille korral kasvaja blokeerib tserebrospinaalvedeliku väljavoolu või vastupidi stimuleerib selle suurenenud tootmist;
- aju vaskulaarsete haigustega;
- idiopaatiline, kui hüdrotsefaalia põhjus pole selge.
Vooluga
Vesipea on tavaliselt jagatud mitmeks vormiks.
- Progressiivne... Temaga suureneb tserebrospinaalvedeliku liig kiiresti.
- Statsionaarne... Tema juures on tserebrospinaalvedeliku kogus pidevalt sama, ei suurene ega vähene.
- Taanduv... Selle vormi korral väheneb tserebrospinaalvedeliku kogus järk-järgult.
Protsessi aktiivsuse astme järgi
Määrake aktiivne ja passiivne vormid.
Samuti eristage kompenseeritud ja dekompenseeritud... Kompensatsiooni staadiumis aju koed ja struktuurid kokku ei suru ning närvisüsteemist pole patoloogilisi sümptomeid (ilminguid).
Laste hüdrotsefaalia arengu põhjused ja mehhanism
Kõige sagedamini tuvastatakse vesipea kuni kolme kuu vanuselt, poistel areneb see sagedamini.
Üldiselt on neurokirurgidel rohkem kui 180 põhjust, mis võivad põhjustada vesipea arengut.
1) Üle pooltel juhtudest toimub aju vatsakeste suurenemine lootel tserebrospinaalvedeliku liia tõttu. See toimub koos kesknärvisüsteemi väärarengutega. Näiteks Dandy-Walkeri või Chiari anomaaliaga.
- Umbes 20% imikutest sünnib hüdrotsefaalia emakasisene nakkuse tõttu. Kõige tavalisem neist on tsütomegaloviirus, millele järgnevad herpes, toksoplasmoos, süüfilis ja muud nakkused. Ohtlik rasedatele ja lapseea infektsioon - punetised, mis põhjustavad loote arengus mitmeid defekte. Samuti võib hüdrotsefaalia arengu põhjus olla sünnituse ajal saadud vigastus. Umbes 2% kaasasündinud hüdrotsefaalia juhtudest on tingitud 11. geeni geneetilisest mutatsioonist. Seda mutatsiooni esineb sagedamini poistel.
- Alla kaheaastaste laste hüdrotsefaal 80% juhtudest on kesknärvisüsteemi kaasasündinud väärarengute tagajärg. Seda iseloomustab progressiivne kulg.
- Ülejäänud 20% juhtudest on perinataalsed vigastused (saadud 28. rasedusnädalast kuni 7 päevani pärast sündi) ja meningoentsefaliit (aju ja selle membraanide põletik), mis kanduvad esimese 28 elupäevaga.
- Üle kaheaastastel lastel on arengu peamiseks põhjuseks kasvajad, mis takistavad tserebrospinaalvedeliku väljavoolu. Siis on esinemissageduse järgi samad põhjused kui vastsündinutel.
- Vesipea võib areneda aju struktuuride väljendunud nihkumise tagajärjel kolju sees olevate mahuprotsesside abil. Need võivad olla suured verevalumid, traumad ja kasvajad.
2) Teine arengumehhanism on tserebrospinaalvedeliku väljavoolu blokeerimine ajuõõntest erinevatel põhjustel (verejooks, meningiit).
3) Suur tserebrospinaalvedeliku kogunemise kolmas mehhanism on seotud selle vereringe ja imendumise rikkumisega, mille põhjuseks võivad olla verejooksud, ajukahjustused, ajuoperatsioonijärgsed adhesioonid ja põletikulised haigused.
Laste hüdrotsefaalide ilmingud
Imikueas ilmnevad hüdrotsefaalia ilmingud praktiliselt ei sõltu selle esinemise põhjusest.
Imikut uurides leiate järgmised märgid:
- Pea ümbermõõt kasvab lubatust kiiremini. Tavaliselt suureneb imikutel pea ümbermõõt iga kuu 1,5 cm võrra. Vesipeaga lapsel on kasvukiirus tavalisest kiirem ja tähelepanu tõmbab ebaproportsionaalselt suur pea.
- Kolju luud on muutunud õhemaks. Vastsündinu perioodil on nad pehmed ja paindlikud. Tserebrospinaalvedeliku liigse rõhu all kasvab pea ja luud muutuvad õhemaks.
- Kolju luude vahel olevad õmblused haigutavad. Fakt on see, et vastsündinu kolju koosneb mitmest luust, mis pole omavahel kokku sulanud. Nende vahelist kaugust nimetatakse õmblusteks. Lapse kasvades kasvavad luud koos ja õmblused sulguvad. Vesipea korral ei võimalda suur tserebrospinaalvedeliku maht luudel koos kasvada, surudes need üksteisest lahti.
- Otsmik on ebaproportsionaalselt suurenenud ja ulatub üle kulmude. Suurenenud otsmik paistab silma pea suuruse taustal.
- Väljaulatuv pingeline suur fontanelle.
- Pea veenid on laienenud. See avaldub venoosse mustri suurenemisega, mis on õhukese peanaha kaudu selgelt nähtav.
Lisaks iseloomulikule välimusele (suur pea) võivad esineda ka muud haiguse ilmingud.
Nende hulka kuuluvad närvisüsteemi häired:
- Iiveldus, oksendamine, tugev ärevus, krambid, söögiisu vähenemine või söömisest keeldumine.
- Käte ja jalgade sirutajate suurenenud lihastoonus, neelamisraskused, divergentne pilgutamine, rippuvad silmalaud, silmade veeretamine, keha erinevate osade parees, lõua ja jäsemete värinad (värinad).
- Muude organite ja süsteemide häired, näiteks südame talitlushäired.
Üle kaheaastaste laste jaoks on vesipea iseloomulik ilming psühhomotoorse arengu hilinemine ja nägemisorgani häired. Samuti täheldatakse järgmisi sümptomeid:
- Käiguhäire, hüperkinees (tõmblused), madalam spastiline paraparees.
- Lapsed on kidurad või vastupidi liiga pikad. Neil võib olla reproduktiivse süsteemi enneaegne küpsemine, nad võivad kannatada kilpnäärme alatalitluse ja suhkruhaiguse all. Kõik need rikkumised on seotud endokriinsüsteemi häiretega.
- Sellised lapsed kannatavad sageli intellekti all, nad on emotsionaalselt ebastabiilsed.
- Sageli häirivad neid hommikused peavalud, võib tekkida iiveldus ja oksendamine tühja kõhuga, füüsiline aktiivsus väheneb, lapsed on passiivsed, mis pole selles vanuses tervetele lastele tüüpiline.
- Nägemisorgani rikkumised avalduvad kõige sagedamini topeltnägemisega, kuid võib esineda ka täielik pimedus.
- Koolis käivatel lastel on vähenenud mälu, probleeme õppeedukusega ja nad ei kohane ka uue meeskonnaga hästi.
Vesipea tuvastamise diagnostika ja meetodid
Haiguse tuvastamiseks on mitu meetodit. Põhimõtteliselt tuvastab lastel hüdrotsefaalia lastearst järgmisel kavandatud uuringul. Märgates vesipea tunnuseid, võib lastearst suunata lapse konsultatsioonile neuroloogi juurde, kes omakorda määrab diagnoosi selgitamiseks täiendava uuringu.
Täiendavad uurimismeetodid hõlmavad neurosonograafiat (ultraheli), kraniograafilisi uuringuid, koljusisese rõhu määramist, CT ja MRI.
- Neurosonograafia on ainus esmane diagnostiline meetod, mis võimaldab teil hinnata koljusiseste struktuuride olekut ja jälgida reaalajas muutusi vatsakestes ja ajukelme vahelistes ruumides. Seda meetodit kasutatakse nii lootel ja vastsündinul kui ka vanematel lastel.
- Kraniograafilised uuringud võimaldavad hinnata koljuõmbluste seisundit, paljastada luude struktuuris olevaid jooni, uurida kolju alust ja koljuossa ning tuvastada lokaalseid muutusi.
Sel juhul võib tuvastada hüpertensiivse (suurenenud tserebrospinaalvedeliku rõhuga) hüdrotsefaalia järgmisi tunnuseid:
- Koljuõmbluste lahknemine.
- Kolju luud on hõrenenud.
- Digitaalsete muljete muster (kolju luude lohud, mis sarnanevad sõrmeotsa jälgiga) on paranenud.
- Türgi sadula (aju üks struktuure) suurus on suurem.
- Tugevdatud paranasaalsete siinuste pneumatiseerimine (õhulisus).
- Kolju ajuosa suurused domineerivad näo üle.
- Kuna silmade anumad on otseselt ühendatud aju anumatega, kasutatakse koljusisese rõhu seisundi määramiseks oftalmoskoopiat.
Koljusisese rõhu suurenemisel voolab veri silmapõhja veenidest raskustega ja moodustub vere stagnatsioon. Samal ajal paisuvad nägemisnärvide kettad ja võrkkestas ilmnevad väikesed verejooksud. Kui ketta turse püsib pikka aega, väheneb nägemine, võivad esineda pöördumatud muutused, mis põhjustavad pimedaksjäämist.
Seega, kui neuroloog või lastearst suunab teie lapse silmaarsti juurde, ärge üllatage, vaid läbige kindlasti uuring. Selle uurimine aitab mõista peas toimuvaid muutusi.
- Kompuutertomograafia (CT) on peamine diagnostiline skriinimismeetod. Seda kasutatakse ka patoloogilise protsessi dünaamika hindamiseks. Uuringu abil hinnatakse aju vatsakesi ja muid koljusiseseid ruume, määratakse kindlaks deformatsioonide suurus, asukoht ja esinemine. See uuring võimaldab teil usaldusväärselt tuvastada, kas lapsel on hüdrotsefaal, ja määrata selle tüüp. Selle põhjal koostatakse edasine ravitaktika.
- Laste hüdrotsefaalia diagnoosimise kuldstandard on MRI.
MRI abil saate määrata haiguse vormi ja raskusastme, näha vatsakestes ja teistes koljusiseseid ruume toimunud muutusi, patoloogilise seisundi põhjust ja paljusid muid olulisi tegureid, mis aitavad arstidel määrata lapse edasist taktikat.
Vesipea ravimeetodid
Enamikul patsientidest progresseerub hüdrotsefaal ravimata kujul ja lõpeb raskete, eluohtlike komplikatsioonide või surmaga. Imikutel on peamine komplikatsioon ajurakkude küpsemise hilinemine või aju struktuuride küpsemise täielik peatamine. Selle tagajärg on neuropsühholoogilise ja intellektuaalse arengu hilinemine või hilinemine.
Vesipea ravimeetodid sõltuvad esialgu selle esinemise põhjusest. Peamine eesmärk on vähendada tserebrospinaalvedeliku kogust koljuõõnes.
On kaks peamist ravi:
1) Konservatiivne ravi ilma operatsioonita.
See on keeruline ravi diureetikumide (diureetikumide) määramisega, mis vähendavad intrakraniaalset rõhku. Diureetikumide hulgas on eelistatud ravim Diacarb. Ravi, mille eesmärk on vesipea põhjustanud bakteriaalse põletiku kõrvaldamine, hõlmab antibiootikumide täiendavat väljakirjutamist. Selline ravi on võimalik ainult kerge hüdrotsefaalia korral. Protsessi edenedes kasutatakse kirurgilist ravi.
2) Kirurgiline ravi.
Kui lapse elule ei ole ohtu, siis tehakse möödaviiguoperatsioon rutiinselt. Sel ajal, kui väike patsient oma järjekorda ootab, tehakse tserebrospinaalvedeliku rõhu ajutiseks vähendamiseks selgroog.
Vesipea, mis on teise haiguse sümptom, nõuab ainult jälgimist. Vesipea kui iseseisvat haigust ravitakse kirurgiliselt.
Suletud hüdrotsefaalia vormis on sageli vaja erakorralist sekkumist, kuna hingamiskeskuse kokkusurumise tõttu on hingamise seiskumise oht.Sellistel juhtudel pöörduvad nad operatsiooni poole, rajavad ajutise veehoidla, kuhu tserebrospinaalvedelik kogutakse. Mis tahes päritolu hüdrotsefaalia suletud vormi ja tserebrospinaalvedeliku imendumise häirega hüpertensiivset vormi ravitakse ka kirurgiliselt, sest konservatiivsel ravil on lühiajaline toime.
Kirurgi peamine ülesanne on kõrvaldada takistus, mis häirib tserebrospinaalvedeliku liikumist. Kui kasvaja või tsüst on takistuseks, tuleb see eemaldada.
Kui obstruktsiooni ei saa eemaldada, on kirurgiline ravi suunatud tserebrospinaalvedeliku, nn šuntide väljavoolu lahenduste leidmiseks. Šunt on naha all paiknev torukeste süsteem, mis transpordib CSF-i teistesse õõnsustesse väljaspool pead. Kõige sagedamini on tserebrospinaalvedeliku voolamise koht kõhuõõnes või veresoonte voodis, samuti parem aatrium. Muid kehaõõnesid tserebrospinaalvedeliku reservuaarina kasutatakse üsna harva, ainult siis, kui standardsete meetodite kasutamine on võimatu.
Kaasaegsel tehnikal on palju manööverdamisvõimalusi, mida pidevalt täiustatakse. Tänapäeval tehakse kõige sagedamini ventrikulaaroperitoneaalset (vatsakestest kõhuõõnde) manöövrit. Šunt kasutab silikoonklapisüsteeme, mis aitavad reguleerida ajuõõnsustes oleva tserebrospinaalvedeliku rõhku. Laste operatsioon võib lapse kasvu tõttu vajada süsteemi pikendamist või asendamist.
Endoskoopia areng on viinud uute kirurgilise ravi meetodite loomiseni, kasutades endoskoopilisi seadmeid.
Endoskoopilise kirurgia eesmärk on luua kolju põhjas asuva kolmanda vatsakese õõnsuse ja tsisternide (aju suuruselt teine õõnsus, mis on tserebrospinaalvedeliku reservuaar) vahele anastomoos (ühendus). Selline operatsioon on asjakohane väljavoolu rikkumise korral kolju tagumises lohus või aju akvedukti piirkonnas.
Samuti kasutatakse endoskoopilisi operatsioone laialdaselt, kui see on vajalik tserebrospinaalvedeliku liikumise takistuste kõrvaldamiseks, näiteks tsüsti eemaldamiseks.
Eranditult on kõik toimingud suunatud tserebrospinaalvedeliku tootmise ja elimineerimise vahelise tasakaalu taastamisele.
Tüsistused pärast möödaviikoperatsiooni
Pärast šundi teostamist võib šunt ebaõnnestuda, kuna šundi tühjendamine on ebapiisav või ületatud.
Šundi düsfunktsiooni põhjused on:
- Ventiil on rõhu all ja ei avane.
- Šunt ummistub verehüüvetest, libiseb kõhuõõnde, liigub, keerdub. Sel juhul moodustub tserebrospinaalvedeliku tühjendamiseks mehaaniline takistus. Blokeerimine võib ilmneda kogu šundis ja selle piirkonnas.
Drenaažisüsteemi halva jõudluse korral tekib hüdrotsefaalia tagasilangus. Mida rohkem patsient sõltub šundist ja mida suurem on talitlushäire, seda rohkem väljenduvad korduva hüdrotsefaalia ilmingud. Mõnel patsiendil halveneb seisund kiiresti ja nad võivad langeda koomasse, teised aga kogevad peavalu ja ebamugavusi ainult aeg-ajalt.
Igal kolmandal patsiendil on pärast šundi kontrollimist esimesel eluaastal korduvate rikkumiste oht.
Suurenenud šundi tühjenemine (hüperdrenaaž) ilmneb kõigepealt koljusisese rõhu langusega. Sellisel juhul tunneb patsient püsti proovides peavalu, iiveldust, muutub kahvatuks ja kaetakse külma higiga. Kõik need märgid süvenevad, kui patsient on püstiasendis. Järk-järgult patsiendid kohanevad ja kaebused kaovad, kuid mõnel juhul võib vaja minna operatsiooni.
Tüsistusi pärast möödaviikoperatsiooni esineb 47% juhtudest. Need liigitatakse varajastesse ja hilistesse. Varased ilmnevad põletikuga ja hilised - adhesioonide moodustumisega.
Bakteriaalne meningiit kui komplikatsioon esineb 10% juhtudest ja sagedamini enneaegsetel lastel. Lisaks võib areneda endokardiit ja glomerulonefriit.
Nakatumise korral eemaldatakse šunt ja antakse antibiootikume.
Pärast endoskoopilist operatsiooni on tüsistuste määr 5–9%.
Memo vanematele
Erakorraline konsultatsioon neurokirurgiga on vajalik järgmistel juhtudel:
- Kui laps on rahutu, unine, sülitab väga sageli, kurdab peavalu, viskab pea tagasi, oksendab, tekivad krambid, fontanell paisub välja, pea venoosne muster paraneb.
- Kui ülaltoodud märgid esinevad koos kõrge temperatuuriga ja ilma.
- Kui CSF ilmub mööda šunti, pumba piirkonda või kõhu eesseina.
- Kui šundi ääres on põletikunähte (punetus ja kõvastumine).
- Kui te ei saa pumpa pumpada.
Mida varem hüdrotsefaal diagnoositakse ja ravi alustatakse, seda parem on prognoos. Tänu kaasaegsele meditsiinilisele arengule elab hüdrotsefaalia õigeaegse raviga laps normaalset elu, hoolimata sellest, et mõnikord on šundi hooldamisel probleeme.
Pikaajaline ravimata vesipea muudab aju pöördumatult, laps jääb arengus eakaaslastest maha ja võib jääda puudega. Selle vältimiseks on hädavajalik läbida kõik rutiinsed uuringud ja testid, samuti haiguse kahtluse korral arsti poolt määratud lisauuring.
Hüdroksefaalide vältimiseks kasutatakse neurosonograafiat. See on kõigi vastsündinute, kuid eriti enneaegsete laste kohustuslik uuring, mis viiakse läbi esimesel elupäeval, et välistada aju vatsakeste sees esinevad väärarendid ja verejooksud, mis võivad põhjustada hüdrotsefaalide arengut.
