Trombotsütopeeniline purpur on haigus, mis põhjustab mõõdukaid kuni ülemääraseid verevalumeid ja verejooksu. Haigus on üsna tavaline, kuid praegu on ravivõimalused olemas.
Mis on trombotsütopeeniline purpur lastel?
Trombotsütopeeniline purpur (TP) või Werlhofi tõbion vere hüübimishäire, mida iseloomustab trombotsüütide arvu vähenemine veres.
Trombotsüüdid on vere rakud, mis aitavad verejooksu peatada. Nende vähendamine põhjustab kergeid verevalumeid, igemete veritsust ja sisemist verejooksu.
Termin "trombotsütopeenia" viitab trombotsüütide arvu vähenemisele veres ja "purpur" viitab lillade laikude ja petehhiate esinemisele nahal (verejooksud), mis on põhjustatud väikeste veresoonte sisemisest verejooksust.
Haigus on põhjustatud immuunvastusest inimese enda trombotsüütidele.
Põhjused
Etioloogilised tegurid
TP täpne põhjus pole teada, seetõttu nimetatakse seda mõnikord idiopaatiline... Haigus ei ole nakkav, see tähendab, et laps ei saa seda "tabada" teiste TP-ga lastega mängides.
Sageli võib lapsel olla viirusnakkus kolm nädalat enne TP arengut. Arvatakse, et keha, luues viiruse vastaseid antikehi, toodab "kogemata" ka antikeha, mis kleepub trombotsüütidele.
Immuunsüsteem identifitseerib kõik antikehadega rakud võõrkehadena ja hävitab need.
Infektsioon Helicobacter pylori on seotud autoimmuunhaigustega, sealhulgas TP-ga, patoloogiat võib esineda ka HIV-i ja muude hematoloogiliste häirete korral, sealhulgas krooniline lümfotsütaarne leukeemia, lümfogranulomatoos, mitte-Hodgkini lümfoom.
Geneetilised variatsioonid mõnel LT-ga patsiendil leitakse mitu geeni ja see võib suurendada ebanormaalse immuunvastuse tekkimise riski. Nende geneetiliste muutuste panus immuunse trombotsütopeenia tekkesse on aga ebaselge.
Uuringuga oli seotud uuringuid mõned ravimid, mis põhjustavad TP-d... Teatud ravimid võivad muuta trombotsüütide funktsiooni. Praegu ei ole otsest seost leitud ühegi konkreetse ravimiga, mis võib põhjustada LTBI-d.
Vastsündinutel võib TP-d põhjustada ema antikehadviidi embrüo trombotsüütidele. Erinevused embrüonaalsete ja ema trombotsüütide antigeenide vahel võivad põhjustada loote trombotsüütide hävitamist.
Kroonilise AT arengu soodustavad tegurid lastel
Need on järgmised:
- sage ja püsiv verejooks, mida täheldati kuus kuud enne TP ägenemist;
- ägenemise ja provotseerivate kriteeriumide mõju vahel pole seost;
- patsiendil on kroonilised infektsioonikolded;
- TP areng tüdrukutel puberteedieas.
Klassifikatsioon
| Kriteerium | Iseloomulik | ||
| Arengumehhanism | Heteroimmuunne, kui trombotsüütide antigeenset struktuuri muudetakse teatud tegurite (viirused, uued antigeenid, poolantigeenid) mõjul, mida iseloomustab äge kulg | Autoimmuunne tekib siis, kui tekivad autoantikehad, mis ründavad nende endi muutmata trombotsüüte; mida iseloomustab krooniline korduv kulg | |
| Periood | Ägenemised (kriis) | Remissioonid | |
| Kliiniline: verevalumeid pole, kuid trombotsüütide arv on vähenenud | Kliinilised ja hematoloogilised - trombotsüütide puudulikkuse kliinilisi ja laboratoorseid tunnuseid pole | ||
| Patoloogia raskusaste | Kerge: verevalumid ja petehhiad, aeg-ajalt väikesed ninaverejooksud, väga vähe häireid igapäevaelus | Mõõdukas - naha ja limaskestade tõsisem kahjustus, rikkalikum ninaverejooks; trombotsüütide arv 55 - 105 x 10 * 9 / l | Tõsine - pikk ja tugev verejooks, nahanähud, trombotsüütide arv 35 - 55 x 10 * 9 / l, hemorraagiline aneemia, sümptomid, mis mõjutavad tõsiselt elukvaliteeti |
| Voolu | Terav (vähem kui pool aastat) | Krooniline (üle kuue kuu): harva esinevate ägenemiste või regulaarsete kordustega | |
Sümptomid
Purpura ilmingud vastsündinutel
Imikul tuleks TP-d kahtlustada, kui varsti pärast sündi tekivad petehhiad kogu kehas ja vereanalüüsid näitavad tõsist trombotsütopeeniat. Kliinilised ilmingud võivad varieeruda lokaliseeritud või laialt levinud naha petehhiatest või verevalumitest nahal kuni rohke verejooksu või koljusisene verejooksuni.
Manifestatsioonid lastel
Varem tervel lapsel on äkki generaliseerunud petehhiad. Vanemad väidavad sageli, et laps tundis end eelmisel päeval hästi ja nüüd on see kaetud verevalumite ja lillade täppidega. Igemete ja limaskestade verejooks on tavaline, eriti sügava trombotsütopeenia korral. 1–4 nädalat enne TP algust võib olla varasem viirusnakkus. Splenomegaalia, lümfadenopaatia (vastavalt suurenenud põrn ja lümfisõlmed), luuvalu ja kahvatus on haruldased.
Selliste kõrvalekallete nagu hepatosplenomegaalia (maksa ja põrna suurenemine), luu- või liigesevalu või raske lümfadenopaatia olemasolu viitab muudele seisunditele (näiteks leukeemia).
Manifestatsioonid täiskasvanutel
Krooniline TR on täiskasvanutel tavaline ja areneb aeglaselt.
Sümptomite hulka kuuluvad:
- petehhiad;
- verevalumid;
- verejooks ninast ja igemetest;
- mustad villid suus;
- väsimus;
- rasked menstruatsioonid naistel.
Harva võivad esineda järgmised ilmingud:
- verevalumid võrkkestas ja ajus;
- verejooks kõrvadest;
- veri uriinis;
- verejooks soolestikus.
Diagnostika
AT diagnoosimiseks peate välistama muud võimalikud verejooksu põhjused ja trombotsüütide vähesuse, näiteks põhihaiguse või teie lapse kasutatavad ravimid.
Spetsialist peab tegema anamneesi, viima läbi füüsilise läbivaatuse ja tegema mitu laborikatset.
Täielik vereanalüüs
Seda testi kasutatakse vererakkude, sealhulgas trombotsüütide arvu määramiseks proovis. LT-ga on valgete ja punaste vereliblede arv tavaliselt normaalne, kuid trombotsüütide arv on vähenenud.
Vere määrimise uuring
Seda meetodit kasutatakse sageli vereanalüüsil leitud trombotsüütide arvu kinnitamiseks. Vereproov asetatakse slaidile ja uuritakse mikroskoobi all.
Luuüdi uuring
See test aitab välja selgitada madala trombotsüütide arvu põhjuse, kuigi mõned hematoloogid ei soovita seda meetodit LT-ga lastele.
LT-ga patsientidel on luuüdi normaalne, sest trombotsüütide vähesus tuleneb nende rakkude hävitamisest vereringes ja põrnas, mitte luuüdis esinevatest kõrvalekalletest.
Muud uuringud
HIV-vereanalüüs tuleks teha riskirühmades, eriti seksuaalselt aktiivsetes noorukites. Evansi sündroomi (autoimmuunne hemolüütiline aneemia ja trombotsütopeenia) välistamiseks tuleks teha otsene antiglobuliini test, kui on seletamatu aneemia.
Ravi
LT-ga patsiendi ravi eesmärk on suurendada trombotsüütide arvu ohutule tasemele. TP-d ei ravita ja ägenemised võivad ilmneda aastaid pärast näiliselt edukat meditsiinilist või kirurgilist ravi.
Narkoteraapia
Steroidid
Steroidide kasutamine on selle häire peamine ravi. See ravimite rühm aitab immuunsussüsteemi pärssida. Manustamisviis ja annus määratakse trombotsüütide arvu ja aktiivse verejooksu olemasolu järgi. Hädaolukorras võib manustada metüülprednisolooni või deksametasooni intravenoosset vedelikku. Kergemate vormide korral võib kasutada suukaudset prednisolooni.
Kui trombotsüütide arv normaliseerub, vähendatakse steroidide annust järk-järgult. Ligi 60% -90% patsientidest kogevad annuse vähendamise või ravi katkestamise ajal ägenemisi. Steroidide pikaajaline kasutamine ei ole soovitatav, kuna see võib põhjustada erinevaid kõrvaltoimeid.
Immunosupressandid
Immunosupressandid, näiteks asatiopriin ja mükofenolaatmofetiil, muutuvad üha populaarsemaks tänu nende efektiivsusele LT ravis. Krooniliste ja püsivate patoloogiate korral, kui immuunpatogenees on juba kindlaks tehtud, võib kasutada kemoterapeutilist ainet vinkristiini. Kuid ravim põhjustab tõsiseid kõrvaltoimeid ja seetõttu tuleks seda TP-i ravimisel kasutada ainult ettevaatusega. See on eriti oluline laste jaoks, kuna nad on haavatavamad.
Immunoglobuliin
See on ravim, mis sisaldab antikehi, mis on inimvereprodukt, mis tähendab, et antikehad on kogutud mitmelt doonorilt. Kuidas see LT-i ravimisel täpselt töötab, pole täpselt teada, kuid arvatakse, et täiendavad antikehad peatavad valgeliblede trombotsüütide lagundamise. Ravim toimib üsna kiiresti, tavaliselt mõne päeva jooksul. Kahjuks ei kesta mõju kaua (ainult paar nädalat). Ravimit manustatakse tavaliselt enne operatsiooni või kui esineb märkimisväärne verejooks ja trombotsüütide arvu on vaja kiiresti tõsta.
Rituksimab
Seda ravimit kasutati algselt vähi raviks, kuid peaaegu 20 aastat on seda kasutatud ka TP-ravis. Sarnaselt steroididega peatab see immuunsüsteemi trombotsüütide hävitamisel, kuid sellel on vähem kõrvaltoimeid kui steroididel. See on kunstlikult loodud antikeha, mis mõjutab valgeid vereliblesid. See ei ole valmistatud inimese annetatud verest. Tavaliselt saavutatakse efekt mõne nädala pärast, kuigi mõned inimesed reageerivad ravile mitme kuu pärast.
Trombopoetiini retseptori agonistid Romiplostim ja Eltrombopag
Need kaks ravimit on muutunud kättesaadavaks viimastel aastatel. Trombotsüüte moodustavate rakkude pinnal on luuüdis trombopoetiini retseptorid; need ravimid kasutavad neid retseptoreid, et öelda rakule rohkem trombotsüüte. Ravimeid saab kasutada ainult koos teiste ravimeetoditega. Romiplostiimi kasutatakse subkutaanse süstena, tavaliselt üks kord nädalas. Eltrombopaag on saadaval pillidena, mida tuleb võtta üks kord päevas. Ained ei imendu sooltes ilma kaltsiumita, seetõttu on vaja enne kõrge ravimist või pärast ravimi kasutamist süüa nelja tunni jooksul kõrge kaltsiumisisaldusega toite.
Ravi tuleb jätkata kuni kliiniliste ja laboratoorsete ilmingute kadumiseni, see võib kesta mitu aastat. Ravimid ei ravi põhiprobleemi, vaid lihtsalt julgustavad organismi tootma rohkem trombotsüüte, et asendada hävitatavaid.
Helicobacter Pylori ravi
Mõnel LT-ga lapsel on maohaigus Helicobacter pylori. Mõnikord võib tema antibiootikum ja antatsiidravi kahe nädala jooksul TP-d ravida või parandada. Trombotsüütide arv pärast nakkuse ravi ei ole alati püsiv, kuid ravi on suhteliselt ohutu ja seetõttu võib seda soovitada lastele.
Dapsone
See on antibakteriaalne, kuid seda saab kasutada ka LT raviks. Ei ole täpselt teada, kuidas ravim toimib; see näib vähendavat autoimmuunprotsessi, mis võib peatada immuunsüsteemi trombotsüütide ründamise. Seda võetakse pillidena üks kord päevas ja sellel on mitu kõrvaltoimet.
Traneksaamhape
See ravim aitab verehüübed nende tekkimisel kauem vastu pidada. Hüübed on tavapärasest stabiilsemad ja stabiilsemad. Ravim ei ravi TP-d, kuid võib olla kasulik verejooksu korral, kui trombotsüütide arv on madal. Tabletti võetakse 3 või 4 korda päevas. On vastunäidustusi.
Miks ei tohiks teha trombotsüütide ülekannet?
Luuüdis tekkivad trombotsüüdid on terved. Nende väike arv on tingitud immuunsüsteemi rünnakust neile. Kui patsient saab trombotsüüte doonorilt, hävitab need teie immuunsüsteem. Trombotsüütide ülekanded on erakorralise ravina kasulikud tugeva verejooksu korral, kuna need aitavad hüübimist moodustada, kuid see meetod ei ole efektiivne verejooksu pikaajaliseks ennetamiseks.
Kirurgia
Kuna trombotsüüdid hävitatakse enamasti põrnas olles, võib selle eemaldamine (splenoektoomia) patoloogiat ravida. Splenektoomiat on kasutatud LT raviks aastakümneid ja see pakub parimaid võimalusi paranemiseks. Iga kolme operatsiooniga inimese kohta ei vaja kaks edasist ravi.
Splenektoomia tagajärjel suureneb eluaegne bakteriaalse infektsiooni tekitatud sepsise oht.
Lastel on splenektoomia järgselt bakteriaalse sepsise risk 1–2%. Paljud lastearstid soovitavad operatsiooni edasi lükata kuni laste 5-aastaseks saamiseni.
Kui plaanitakse splenektoomia, tuleb lapsele 14 päeva enne operatsiooni teha Haemophilus influenzae vaktsiin. Samuti tuleks üle kahe aasta vanuseid lapsi vaktsineerida Streptococcus pneumoniae ja meningokoki infektsiooni vastu.
Dieet
Dieet mängib TP ravis rolli. Õige toidu söömine aitab teie lapsel end paremini tunda ja energilisem olla.
Mõnel toitainel, näiteks K-vitamiinil ja kaltsiumil, on vere hüübimiseks olulisi looduslikke komponente. Neis on palju tumedaid leherohelisi (spinat). Piimatoodetes leidub palju kaltsiumi, kuid eksperdid ei soovita seda liigselt kasutada, kuna see võib süvendada autoimmuunhaiguste sümptomeid. D-vitamiini lisamine mängib rolli ka LT immuunsüsteemi tugevdamisel.
Toitlustamise näpunäited on järgmised:
- võimaluse korral on soovitatav kasutada ainult looduslikke tooteid;
- asendada loomsed ja kunstlikud rasvad taimerasvadega;
- on vaja piirata punase liha tarbimist;
- tuleks vältida potentsiaalselt trombotsüütidevastaseid puuvilju, nagu marjad, tomatid ja viinamarjad.
Prognoos
Õige ravi tagab remissiooni suure tõenäosuse. Harva võib laste trombotsütopeeniline purpur muutuda krooniliseks koos sagedaste ägenemistega. Üldiselt on prognoos hea, kuid see on varieeruv ja sõltub sümptomite intensiivsusest. Patsiendid võivad samale raviskeemile reageerida erinevalt.
Soovitused vanematele
Kui lapsel on TP, peavad vanemad õppima, kuidas vigastusi ja verejookse kõige paremini ennetada:
- väikese lapse jaoks muutke keskkond võimalikult ohutuks. Kui trombotsüütide arv on madal, on vaja voodit pehmete materjalide, kiivrite ja kaitseriietusega polsterdada;
- kontaktsport, rattasõit ja karm mäng peaksid olema piiratud;
- Vältige aspiriini sisaldavaid ravimeid, kuna need võivad häirida keha võimet verejooksu kontrollida.
- kuni laps pole haigusest paranenud, ei tohiks teda vaktsineerida, eriti neid, mis sisaldavad nõrgestatud elusviiruseid. Nende hulka kuuluvad leetrid, mumps, punetised ja suukaudsed lastehalvatuse vaktsiinid. Samuti ärge süstige lihasesse.
Järeldus
Kuigi LT-le pole teada põhjust ja haigusele pole ravi, on prognoos tavaliselt hea.
Tavaliselt lõpetab keha antikehade tootmise, mis ründavad trombotsüüte, ja patoloogia kaob iseenesest.Ravi eesmärk on hoida lapse trombotsüüdid ohutus vahemikus, kuni keha probleemi lahendab.
Üldiselt on tõsise verejooksu ennetamine prognoosi kõige olulisem ennustaja. Turvalise keskkonna tagamine, õigeaegne arstiabi ja pidev arstiabi aitavad teie lapsel elada pikka ja tervislikku elu.
