Fallo tetrad lastel

Kui beebil diagnoositakse mingi südamehaigus, ei saa see muud põhjustada, kui vanematel ärevust ja ärevust. Eriti kui diagnoos kõlab arusaamatult ja ähvardavalt, näiteks Falloti tetrad. Milline patoloogia on selle nime taga peidus ja kas see on lapsele ohtlik?

Mis see on

Falloti tetrad on üks kaasasündinud südamepatoloogiatest, mis on kombinatsioon neljast kõrvalekaldest südame arengus korraga. Esimest korda kirjeldas sellist defektide kompleksi prantsuse arst Fallot ja seetõttu kannab haigus tema nime. Tetrad sisaldab järgmisi kõrvalekaldeid:

Piirkonna kitsendamine, mille kaudu veri lahkub paremast vatsakesest. Seda võib esindada nii ventiilide stenoosiga, ventiilide all kitsenemisega kui ka kopsutüve kitsenemisega või kopsuarterite stenoosiga.
Vatsakesi eraldava vaheseina tõsine defekt. Reeglina on see pikk, see tähendab aordi lähedal. Sellise defekti tõttu ühenduvad südame paremad osad vasakuga ja veri seguneb.
Aordi nihutamine paremale, mida nimetatakse dekstrapositsiooniks. Selle muutunud positsiooni tõttu võib anum paremast vatsakesest osaliselt eemalduda.
Parema vatsakese paksenemine, mida nimetatakse hüpertroofiaks. See areneb selle südame kambrist vere väljaviskamise raskuste tagajärjel.

Falloti tetraloogiat diagnoositakse igal kümnendal kaasasündinud südamerikkega lapsel. See patoloogia hõivab umbes 50% kõigist defektidest, mille verevool on vasakul.

Põhjused

Falloti tetraloogia on kaasasündinud väärareng, kuna sellega täheldatud kõrvalekalded moodustuvad emakas. Sellise patoloogia ilmnemine on seotud südame munemise rikkumisega loote arengu esimese 8 nädala jooksul, mis võib provotseerida:

Infektsioon nagu punetised või leetrid.
Pärilikkus.
Ioniseeriv kiirgus.
Ravimite, näiteks unerohu või hormonaalsete ravimite võtmine.
Alkoholi tarbimine.
Kahjulikud töötingimused.
Narkootikumide kasutus.
Kromosomaalne haigus.

Sümptomid

Falloti tetradi peamine kliiniline ilming on tsüanoos, mille tõttu sellist patoloogiat nimetatakse "siniseks" südamerikkeks. Sellise sümptomi ilmnemise aega ja raskust mõjutab kopsuarteri kitsenemise aste. Kui tsüanoos ilmneb esimestel elupäevadel, on see defekt äärmiselt keeruline. Kõige sagedamini areneb tsüanoos aeglaselt kolme kuu kuni aasta vanuseks ja kergematel juhtudel täheldatakse selle välimust 6-10-aastaselt.

Falloti tetraloogiaga lapse nahatoon võib olla erinev - nii helesinine kui ka tumesinine või sinipunane. Samuti on atsianootiline vorm, mille puhul nahk jääb kahvatuks. Sinist värvimuutust täheldatakse kõigepealt huultel, seejärel limaskestadel ja sõrmeotstel. Edasi muutub lapse nägu siniseks, mille järel tsüanoos levib kõigi jäsemete ja pagasiruumi nahale. Varju suureneb beebi aktiivsusega.

Teine Falloti tetradi pidev sümptom on õhupuudus. Laps hingab sügavalt ja arütmiliselt, samas kui hingamissagedus praktiliselt ei suurene. Sellise patoloogiaga purustuses täheldatakse õhupuudust puhkeolekus ja igasuguse, isegi kõige minimaalse koormuse korral suureneb see väga järsult.

Sellise defektiga lapsed jäävad füüsilises arengus järk-järgult maha. Neil tekivad kiiresti muutused sõrmedes, mida nimetatakse "kellaklaasideks" (küünte kuju muutus) ja "trummipulkadeks" (falangide kuju muutus).

Alla 2-aastaste imikute tõsise defektiga diagnoositakse neil õhupuuduse ja tsüanoosi rünnakud, mille esinemine kutsub esile aju raske hüpoksia. Nende rünnakute ajal kaotavad lapsed teadvuse ning suureneb kooma ja surma oht. Rünnaku kestus ulatub 10 sekundist mitme minutini. Pärast rünnakut on laps loid ja nõrk. Mõnikord areneb ajuisheemia või hemiparees.

Faasid

Falloti tetradi kliinilises käigus eristatakse järgmisi etappe:

1. etapp - kestab sünnist kuni 6. elukuuni. Kuna lapsel on hea enesetunne, nimetatakse seda faasi suhtelise heaolu seisundiks. Arengupeetusi selles vanuses ei täheldata.
2. faas - kestab 6 kuud kuni 2 aastat ja seda iseloomustab õhupuuduse ja tsüanoosi rünnakute ilmnemine. Selles faasis täheldatakse sagedasi aju tüsistusi ja surmajuhtumeid.
3. etapp - algab 2. eluaastast. Krambid muutuvad järjest harvemaks ja kaovad tagatiste arengu tõttu.

Diagnostika

Falloti tetradis kahtlustatava lapse uurimine algab uuringuga. Selliste beebide rind on sageli lamestatud ja küüru pole. Puru südant kuulates diagnoosib arst rinnakust vasakul asuvas süstoolis jämeda nurina. Täiendavad meetodid defekti avastamiseks on:

Südame ultraheli. Tehakse kindlaks anatoomilised defektid, millele viidatakse kui tetradile.
Rindkere röntgen. Pildil olev südame vari sarnaneb kinga või vildist saapaga.
EKG. Südametelg kaldub paremale, on märke parema südame suurenemisest ja juhtivuse häiretest.
Süda kõlab. Selgub parema vatsakese õõnsuse rõhu tõus, samuti arteriaalse vere madal hapniku küllastus.
Aortograafia. Tuvastatakse anuma nihkumine ja tagatiste olemasolu.

Ravi

Falloti tetradi avastamisel näidatakse lapsele ainult kirurgilist ravi, mis on:

Palliatiivne operatsioon. Seda tehakse esimeses etapis alla kolmeaastastele imikutele nende seisundi leevendamiseks ja verevoolu suurendamiseks kopsudes. Selleks saab luua anastomoose või lahata klapivoldikuid.
Radikaalne operatsioon. See viiakse läbi 2-6 kuud pärast esimest, ühendades lapse kunstliku verevooluga ja jahutades tema keha. Sekkumise ajal elimineeritakse parempoolse vatsakese stenoos ja vatsakeste vaheseina külge õmmeldakse plaaster.

Operatsioonijärgsel perioodil pööratakse tähelepanu müokardi tugevdamisele ja südamekoormuse vähendamisele. Lapsele määratakse ravivõimlemine ja dieet, mis võimaldab kirurgilisest ravist kiiresti taastuda.

Prognoos

Kui Falloti rasket tetradit ei ravita, sureb 25% selle patoloogiaga lastest enne ühe aasta vanust. Ülejäänud beebid elavad keskmiselt 12 aastat ja ainult umbes 5% selle defektiga patsientidest elab kuni 40 aastat. Kõige tavalisem surma põhjus on aju kahjustus verehüübe või abstsessi moodustumisest.

Kirurgiline ravi varases eas on väga tõhus. Lapsed pärast operatsiooni on aktiivsed ja taluvad kehalist aktiivsust hästi. Neid peaks jälgima kardioloog ning igasuguste kirurgiliste ja hambaraviprotseduuride jaoks antakse sellistele lastele endokardiidi tekke vältimiseks antibiootikume.