Laste tervis

Kaasasündinud püloorse stenoosi peamised kliinilised ilmingud ja tõhusad ravimeetodid

Lapse esimese kuu kõige sagedasemad sündroomid on oksendamine ja regurgitatsioon. Enamasti on nad oma olemuselt funktsionaalsed, kuid võivad olla ka tõsiste haiguste ilmingud. Üks haigustest, kus oksendamise peamine ilming on püloorne stenoos. See on seisund, mida saab ravida ainult kiiresti.

Kui teie laps oksendab, ärge paanitsege, kuid peate võtma ühendust lastearstiga, kes uurib last ja määrab täiendavad uuringud.

Püloorse mao anatoomia mõiste ja aluse määratlus

Püloorne stenoos on mao püloorsete sektsioonide obstruktsioon.

Patoloogia mõistmiseks peate teadma elundi normaalset struktuuri. Maol on oakujuline kuju, suur ja väike kumerus, tinglikult võib selle jagada mitmeks osaks:

  • südamelõige on koht, kus söögitoru läheb maosse, sellel on südamemass, mis takistab toidu tagasitulekut maost söögitorusse;
  • põhi - kuplikujuline võlv, mis asub mao ülaosas vaatamata selle nimele;
  • keha on mao peamine osa, milles toimub seedimisprotsess;
  • pyloric section (gatekeeper) - mao kaksteistsõrmiksoole ülemineku tsoon, selles osas on pyloric pulp, mis lõdvestunult viib maomahlaga töödeldud toidu kaksteistsõrmiksoole, suletud olekus takistab sulgurlihas seedimata toidumassi enneaegset üleminekut.

Püloorsel lõigul on lehtrikujuline kuju, see kitseneb järk-järgult põhja suunas. Selle pikkus on umbes 4 - 6 cm. Pylorus on lihasaparaat arenenud rohkem kui mao kehas ja seestpoolt limaskestal on pikisuunalised voldid, mis moodustavad toidurada.

Kaasasündinud püloorne stenoos on mao püloorse osa obstruktsioon lihaskihi hüpertroofia tõttu.

Püloorse stenoosi etioloogia

Esmakordselt kirjeldas kaasasündinud hüpertroofilist püloorset stenoosi üksikasjalikult Hirschsprung 1888. Praegu peetakse seda haigust üsna tavaliseks, selle sagedus on 2: 1000 vastsündinut. Peamine protsent on poisid (80%), sagedamini alates esimesest rasedusest.

Püloorse stenoosi täpne põhjus pole teada. Haiguse arengut soodustavad tegurid:

  • ebaküpsus ja degeneratiivsed muutused püloorsetes närvikiududes;
  • gastriini taseme tõus emal ja lapsel (gastriin on hormoon, mida toodavad mao mao G-rakud, see vastutab seedesüsteemi nõuetekohase toimimise eest);
  • keskkonnategurid;
  • geneetiline tegur.

Kliinilised ilmingud

Kuigi püloorne stenoos on kaasasündinud haigus, ei toimu väravavahi muutused lapsel emakas, vaid sünnijärgsel perioodil. Püloori lihaskihi paksenemine toimub järk-järgult, seetõttu ilmnevad kliinilised sümptomid 2 kuni 3 elunädalal, kui püloorse osa valendik on oluliselt kitsenenud.

Haiguse peamine ilming on oksendamine. Sagedamini, alates imiku teisest nädalast, ilmneb oksendamine spontaanselt "purskkaevuna" - suur maht, intensiivne. See toimub sagedamini söötmise vahel. Seisev okse, kohupiima settega piim, tunda on hapukat lõhna, sapisegu pole kunagi. Oksendamise maht ületab kõige sagedamini söötmise mahtu. Iga päev muutub oksendamine sagedamaks ja suure mahuga.

Laps muutub rahutuks, kapriisiks, sööb ahnelt, näeb välja näljane. Haiguse progresseerumisel täheldatakse väljendunud toitumishäireid - kehakaal väheneb, nahaalune rasv kaob, nahk muutub lõtvaks ja kuivaks. Tool lahkub harvem, väikeses mahus ja seda nimetatakse näljaseks tooliks. Samuti väheneb urineerimise maht.

Oksendamise korral kaotab laps lisaks piima toitainetele ka keha olulised mineraalid. Mida hiljem diagnoositakse pyloric stenoosi diagnoos, seda selgemad on lapse dehüdratsiooni tunnused ja tekivad elektrolüütide häired. Haiguse kulgu ägedas vormis areneb see sümptomatoloogia väga kiiresti ja viib nädala jooksul beebi tõsise seisundini.

Diagnostika

Ema kaebuste põhjal võib juba oletada püloorse stenoosi diagnoosi.

Tänapäeval võite kohtuda lastega, keda raviti konservatiivse oksendamise ja sülitamise tõttu, mis kustutab püloorse stenoosi heleda kliiniku. On lapsi, kellel on kinnitatud diagnoos, kuid mitte alakaalulised ja dehüdratsiooni nähud.

Lapse kõhuseina uurimisel, eriti pärast toitmist, võib täheldada mao suurenenud peristaltikat - "liivakella" sümptomit. See ei ole alati väljendunud ja sagedamini haiguse hilisemates staadiumides.

Kõhu palpatsioonil määratakse nabarõngast veidi paremal asuv tihe liikuv neoplasm - hüpertrofeerunud pylorus. Mõnikord asub pylorus kõrgemal ega ole selle üle rippuva maksa tõttu käega katsutav. Samuti ei ole kõhu sügav palpatsioon alati saadaval lapse ärevuse ja aktiivse lihaspinge tõttu.

Diagnoosi täiendava uuringu peamine meetod on kõhuõõne organite ultraheliuuring. Kõht on suurenenud, sisaldab suures koguses õhku ja vedelikku, selle sein on paksenenud. Pülooriline sektsioon on väga tihedalt suletud, ei avane. Pülori seina paksus ulatub lihasmassi paksenemise tõttu 4 mm või rohkem, püloorse kanali pikkus ulatub 18 mm-ni.

Samuti on täiendav uurimismeetod röntgenkontrastsus - baariumi läbimine mööda seedetrakti. Kuigi röntgenuuring viib kiirgusele, on see informatiivne ja võimaldab teil täpselt kindlaks teha püloori läbitavust. Lapsele manustatakse suu kaudu umbes 30 ml kontrastaine (5% baariumi suspensioon rinnapiimas või 5% glükoosilahus). Kõhuõõne tavaline radiograafia tehakse üks tund ja neli tundi pärast kontrasti andmist. Püloorse stenoosi korral määratakse pildil suur mao gaasimull koos ühe vedeliku tasemega. Kontrasti evakueerimine maost kaksteistsõrmiksoole aeglustub. Pärast uurimist tuleb magu tühjendada, et vältida baariumi aspiratsiooni järgneva oksendamise ajal.

Kaasasündinud püloorse stenoosi diagnoosimise üks meetoditest on videoesophagogastroscopy (VEGDS), kuid seda tüüpi uuringuid saab lastele teha ainult anesteesia all. Samal ajal laieneb väravavahi ees olev maoosa, püloorkanali valendik on oluliselt kitsenenud, see ei ole gastroskoobi jaoks läbitav, õhuga täispuhutud (mis erineb pülorospasmist) ei avane. Lisaks on VEGDS-iga võimalik uurida söögitoru limaskesta ja määrata refluksile väga omane põletikuliste muutuste aste.

Laboratoorsed andmed kajastavad metaboolset alkaloosi, hüpokaleemiat, hüpokloremiat, ringleva vere mahu vähenemist ja hemoglobiini taseme langust.

Diferentsiaaldiagnoos

Püloorse stenoosi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi pülorospasmi, gastroösofageaalse refluksi, pseudopylorostenosis (adrenogenitaalse sündroomi soola raiskav vorm) ja kõrge kaksteistsõrmiksoole obstruktsiooniga.

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi haiguse manifestatsiooni alguse ja olemuse erinevuse vahel.

Adrenogenitaalse sündroomi korral tekib okses sapi segu, suureneb urineerimise maht ja väljaheide vedeldub. Täiendavate uurimismeetodite kasutamisel on väravavaht hästi läbitav, laboratoorsetes testides on seevastu metaboolne alkaloos ja hüperkaleemia.

Gastroösofageaalse refluksi korral avaldub haigus imiku esimestest päevadest alates, oksendamine ja regurgitatsioon tekivad kohe pärast toitmist ja kui laps on horisontaalasendis. Täiendavate uuringute abil on väravavaht läbitav ja söögitoru VEGDS-is väljendub refluksösofagiit kuni limaskesta haavanditeni.

Suure kaksteistsõrmiksoole obstruktsiooni korral algab oksendamine kõige sagedamini kohe pärast lapse sündi. Röntgenkontrastsuse uuring määrab vedeliku kaks taset - maos ja kaksteistsõrmiksooles. VEGDS näitab täpselt stenoosi taset.

Ravi

Püloorse stenoosi väljakujunenud diagnoosi korral on ravi ainult kirurgiline. Operatsiooni peamine ülesanne on eemaldada anatoomiline takistus ja taastada mao mao läbilaskvus.

Operatsioonile peab eelnema operatsioonieelne ettevalmistus, hüpovoleemia korrigeerimine, ringleva veremahu täiendamine, elektrolüütide häirete, hüpoproteineemia ja aneemia kõrvaldamine. Samuti on vaja saavutada piisav diurees. Ettevalmistus toimub intensiivravis ja see võib kesta 12 kuni 24 tundi, sõltuvalt beebi seisundi raskusastmest.

Valitud operatsioon on Frede-Ramstedti sõnul kasvajapoolne püloromüotoomia. Esmakordselt teostasid kasvajaväliseid operatsioone Frede 1908. aastal ja Ramstedt 1912. aastal. Operatsioon viiakse läbi ainult üldanesteesia all. Tehakse kõhu eesmise seina sisselõige, eemaldatakse mao järsult paksenenud pülooriline sektsioon, avaskulaarses tsoonis olev seroosne ja lihaseline kiht pikisuunas. Limaskest jääb puutumata.

Praegu on laparoskoopilised operatsioonid laialt levinud. Peamine tähendus ja operatsiooni käik ei muutu. Kuid juurdepääs kõhuõõnde viiakse läbi kõhu eesmise seina kolme väikese punktsiooniga ja operatsioon toimub videokontrolli all.

Operatsiooni tüsistused võivad olla püloorse limaskesta perforatsioon, verejooks, mittetäielik pyloromyotomy ja haiguse taastekke areng.

Pärast operatsiooni lõppu viiakse laps intensiivravi osakonda. Pärast 4–6 tundi pärast seda hakkab laps veidi jooma 5% glükoosilahusega, seejärel annavad nad iga 2 tunni järel 5–10 ml piima. Samal ajal taastub vedeliku, elektrolüütide ja valkude defitsiit infusioonravi ja parenteraalse toitmise abil. Järgmistel päevadel suurendatakse iga söötmise korral piima kogust 10 ml võrra. Kuuendaks päevaks pärast operatsiooni peaks laps imenduma iga 3 tunni järel 60–70 ml, seejärel viiakse laps tavapärasele dieedile.

Õmblused eemaldatakse 7. päeval pärast operatsiooni, komplikatsioonide puudumisel lastakse laps ambulatoorseks vaatluseks.

Püloorse stenoosi prognoos on soodne. Pärast väljakirjutamist tuleb lapsed registreerida lastearsti juures hüpovitaminoosi ja aneemia korrigeerimiseks kuni täieliku taastumiseni.